小兒先天性膽總管囊腫的診斷

　　先天性膽總管囊腫也稱胰膽管合流異常綜合征。

　　由于膽汁排泄受阻，導(dǎo)致脂溶性維生素K吸收不足，可引起特異的凝血過程異常，嚴(yán)重缺管道時，常可表現(xiàn)為自發(fā)性的出血，如全身瘀血斑，血腫，胃腸道出血，鼻出血以及關(guān)節(jié)，肌肉，顱內(nèi)出血，部分患者有經(jīng)常腹痛，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的癥狀。

　　診斷如下：

　　根據(jù)臨床表現(xiàn)，并行以下輔助檢查。

　　1.實(shí)驗(yàn)室檢查：血清膽紅素、堿性磷酸酶、肝功能、血淀粉酶等。

　　2.X線鋇餐：囊腫型＞5cm者可見到十二指腸受壓移位。

　　3.B超：可清楚顯示肝外膽道的異常，無損傷、可重復(fù)，故為首選。

　　4.CT：可顯示膽總管的直徑、形態(tài)。

　　5.經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）：可觀察膽總管腔內(nèi)病變。以及壺腹和十二指腸乳頭有無異常。

　　6.經(jīng)皮肝膽道造影（PTC）目的：術(shù)前PTC ①了解肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張的部位；②了解有無胰醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理膽合流異常；③了解膽總管遠(yuǎn)端狹窄的程度。術(shù)后PTC ①了解膽腸吻合口有無狹窄；②有無殘留結(jié)石；③可作再次手術(shù)的準(zhǔn)備。