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小兒先天性膽總管囊腫的病理

2009-11-12 17:26 來源:醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)     【 】【打印】【我要糾錯(cuò)

  先天性膽總管囊腫也稱胰膽管合流異常綜合征。

  由于膽汁排泄受阻,導(dǎo)致脂溶性維生素K吸收不足,可引起特異的凝血過程異常,嚴(yán)重缺管道時(shí),常可表現(xiàn)為自發(fā)性的出血,如全身瘀血斑,血腫,胃腸道出血,鼻出血以及關(guān)節(jié),肌肉,顱內(nèi)出血,部分患者有經(jīng)常腹痛,血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的癥狀。

  病理如下:

  1.分型

  ①囊腫型;②柱狀或棱狀擴(kuò)張型;③憩室型;④脫垂型;⑤Caroli病。

  2.病理變化

  隨著病情發(fā)展,囊壁變化逐漸加重,囊壁逐漸加厚,結(jié)締組織增生,炎細(xì)胞浸潤,上皮細(xì)胞破壞,管壁內(nèi)膜不光滑,可見到潰瘍及纖維鈣化。胰液反流,致使黏膜缺血糜爛加重。膽汁淤積,結(jié)石形成。肝臟因膽汁引流不暢,反復(fù)感染,逐漸導(dǎo)致肝功能損傷肝硬化。

  3.病理的結(jié)局

  (1)膽汁淤積,久之肝硬化。

  (2)門靜脈高壓

  1)巨大囊腫壓迫門靜脈引起肝外型門靜脈高壓,內(nèi)引流術(shù)可緩解。

  2)晚期肝硬化引起肝內(nèi)門靜脈高壓。預(yù)后較差。

 。3)膽系感染:反復(fù)發(fā)作膽管炎、膽囊炎,使抵抗力下降。

 。4)胰腺炎:胰膽合流異常,引起急慢性胰腺炎,胰管擴(kuò)張。

 。5)膽系結(jié)石形成;長期膽汁淤滯、感染的結(jié)果。

 。6)膽總管穿孔:囊內(nèi)壓力加大,在囊壁薄弱處穿孔,好發(fā)部位多在膽囊管與膽總管交界處附近,穿孔后可引起急性膽汁性腹膜炎。

 。7)囊腫壁癌變:由于炎癥、潰瘍、胰液刺激、再生或化生的基礎(chǔ)上引起,預(yù)后不良,此病癌變率2.5%~4%。

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