概述

　　多發(fā)性大動脈炎（Takayasu‘a(chǎn)rteritis）又稱Takayasu病、無脈癥，為主動脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎變，常引起不同部位的狹窄或閉塞，造成病變動脈供血組織的缺血性臨床表現(xiàn)。本病多發(fā)生于青年女性，男女比例為1：2～4，發(fā)病年齡以15～30歲為多。

　　病因和發(fā)病機(jī)制多發(fā)性大動脈炎病因迄今不明，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病是一種自身免疫性疾病，可能與下列因素有關(guān)：

　　1、自身免疫反應(yīng)可能由結(jié)核桿菌或鏈球菌、立克次氏體等在體內(nèi)的感染，誘發(fā)主動脈壁和/或其主要分支動脈壁的抗原性，產(chǎn)生抗主動脈壁的自身抗體，發(fā)生抗原抗體反應(yīng)引起主動脈和/或主要分支管壁的炎癥反應(yīng)。其理論依據(jù)：

　?、賱游飳?shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)長期給兔補(bǔ)含高效價抗主動脈壁抗原的病人血清、可產(chǎn)生類似動物炎癥改變；

　?、谂R床發(fā)現(xiàn)多發(fā)性大動脈炎患者可有血沉、粘蛋白增高，α、γ球蛋白及IgG、IgM的不同程度增高，服用腎上腺皮質(zhì)激素有效；

　?、郾静』颊哐杏锌怪鲃用}壁抗體，同時發(fā)現(xiàn)主動脈壁抗原主要存在于動脈中層組織；

　　④在急性期患者血中可發(fā)現(xiàn)Coombs抗體合并類風(fēng)濕因子陽性。鑒于Coombs抗體多見于自身免疫性疾病，這種自身抗體出現(xiàn)提示自身免疫機(jī)制紊亂在多發(fā)性大動脈炎的病因?qū)W研究中占有重要地位。

　　2、遺傳因素最近日本學(xué)者推測本病與HLA系統(tǒng)中BW40、BW52位點(diǎn)有密切關(guān)系，屬顯性遺傳，認(rèn)為有一種先天性遺傳因子與本病有關(guān)。

　　3、雌激素水平過高大劑量雌激素可造成主動脈肌層萎縮、壞死和鈣化，主要發(fā)生于主動脈及其分支，即承受動脈血流和搏動最大的機(jī)械應(yīng)力部位，從而推測在內(nèi)分泌不平衡最顯著時期，雌激素過多和任何營養(yǎng)不良因素（如結(jié)核?。┫嘟Y(jié)合，導(dǎo)致主動脈平滑肌萎縮，抗張力下降，成為致病因素之一?？傊C合致病因素在不同的環(huán)境下作用于主動脈和/或其主要分支，產(chǎn)生多發(fā)非特異性動脈炎。

　　病理改變多發(fā)性動脈炎為全層動脈炎，常呈節(jié)段性分布。慢性進(jìn)行性大動脈炎常侵犯主動脈及其主要分支，其中以腹主動脈，降主動脈、雙側(cè)腎動脈、左鎖骨下動脈及升主動脈等。大多數(shù)患者侵犯多支動脈。累及動脈全層，受累動脈各層均有大量的淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤及彌漫性纖維組織增生，或伴有中層彈力纖維和平滑肌纖維破壞和斷裂，內(nèi)膜水腫、增生、肉芽腫形成，導(dǎo)致管腔有不同程度的狹窄和繼發(fā)性血栓形成而閉塞；偶有動脈壁因彈性纖維和平滑肌破壞，中層組織壞死，不足以承受血流沖擊，導(dǎo)致動脈壁膨脹形成動脈瘤。隨后，病變動脈有側(cè)支循環(huán)的形成。病變遠(yuǎn)端出現(xiàn)供血障礙而近端血壓明顯升高。

　　臨床表現(xiàn)

　　一、頭臂動脈型（即無脈病，Puseless disease）

　?。ㄒ唬┌Y狀①頸動脈和椎動脈狹窄或閉塞，可引起腦部不同程度缺血，如頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、咀嚼時腭部肌肉疼痛。嚴(yán)重者有反復(fù)暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。尤以頭部上仰時，上述癥狀更易發(fā)作。

　?、阪i骨下動脈或無名動脈狹窄或閉塞可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢缺血（可有一側(cè)或雙側(cè)上肢無力、麻木酸痛，活動后上肢間歇性疼痛；伴有一側(cè)或側(cè)上肢缺血（可有一側(cè)或雙側(cè)上肢無力、麻木酸痛，活動后上肢間歇性疼痛；伴有一側(cè)或雙側(cè)上肢動脈搏動減弱或消失，上肢血壓低或測不出）上肢無力，發(fā)涼，酸痛，麻木甚至肌肉萎縮。

　?、凵贁?shù)患者可發(fā)生鎖骨不動脈竊血綜合征，由于一側(cè)鎖骨下動脈或無名動脈有1／2以上狹窄閉塞，可引起同側(cè)椎動脈的壓力降低10mmHg以上，則可使對側(cè)椎動脈的血液逆流入狹窄或閉塞側(cè)的椎動脈和鎖骨下動脈。此外當(dāng)患側(cè)上肢活動時，其血流量可增加50－100％，此時在狹窄或閉塞部位的遠(yuǎn)端可引起虹吸現(xiàn)象，加重及部缺血，而發(fā)生一過性頭暈或暈厥。

　?。ǘw征①單側(cè)或雙側(cè)頸動脈、橈動脈、肱動脈搏動減弱或消失。

　?、谏现獕好黠@降低或測不出，下肢血壓則正?；蛟黾?。

　?、奂s半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到二級以上收縮期血管雜音，多數(shù)觸不到細(xì)震顫。

　　④如有側(cè)枝循形成，則血流經(jīng)過擴(kuò)大彎曲的側(cè)枝血管時，可產(chǎn)生連續(xù)性血管雜音。

　　二、主、腎動脈型（一）癥狀①胸腹主動脈及其分支的狹窄或閉塞可引起單側(cè)或雙側(cè)下肢缺血，產(chǎn)生下肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木、易疲勞和間歇性跛行等。

　　②雙側(cè)或單側(cè)腎動脈狹窄或閉塞可引起頑固性高血壓，甚至發(fā)生左心衰竭癥狀。

　?、凵贁?shù)患者大動脈炎波及冠狀動脈或冠狀動脈口，發(fā)生心絞痛或心肌梗塞。

　?。ǘw征①股動脈和足背動脈搏動減弱。

　?、谙轮獕好黠@降低或測不出，而上肢血壓增高。單純胸或腹主動脈狹窄，則上肢血壓高，下肢血壓低或測不出；單純腎血管性高血壓，上下肢血壓均增高，上肢舒張壓常超過16Kpa（120mmHg），下肢血壓較上肢高20mmHg左右；主動脈和腎動脈均狹窄，則上、下肢血壓差更大。

　　③胸主動脈狹窄者于背部脊柱兩側(cè)或胸骨旁可聽到收縮期血管雜音，嚴(yán)重者于胸壁可見表淺動脈搏動；腎動脈受累時60～90%于上腹部可聽到二級以上高調(diào)收縮期血管雜音，雜音出現(xiàn)率以雙側(cè)腎動脈受累較單側(cè)為高。

　?、苄馗怪鲃用}嚴(yán)重狹窄產(chǎn)生側(cè)枝循環(huán)時，可出現(xiàn)連續(xù)性血管雜音。

　　⑤由高血壓引起左心室肥厚、擴(kuò)大、以至心力衰竭的體征。

　　三、混合型占32%病變累及多個部位，涉及兩型以上。臨床大多有明顯高血壓和受累動脈缺血表現(xiàn)。

　　四、肺動脈型病變主要累及肺動脈。目前國外報道約45～50%的多發(fā)性大動脈炎合并有肺動脈病變，可見于單側(cè)或雙側(cè)肺葉動脈或肺段動脈。前者多見，并呈多發(fā)性改變。單純肺動脈型臨床上一般無明顯癥狀，肺動脈缺血可由支氣管動脈側(cè)支循環(huán)代償，只有體檢時于肺動脈瓣區(qū)聽到收縮期雜音

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　一、血液檢查在動脈炎活動期中，紅細(xì)胞沉降率增快，C反應(yīng)蛋白增高，白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，部分患者有紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白量降低，血清蛋白降低而α、γ球蛋白增高，免疫球蛋白G和抗主動脈抗體增高。在晚期則上述抗體效價降低。

　　二、眼底檢查在頭臂動脈型中可見視乳頭蒼白、視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜動靜脈不同程度的擴(kuò)張和相互吻合，末稍血管閉塞；在主腎動脈型及混合可見高血壓和眼底改變。

　　三、心電圖檢查在主腎動脈型及混合型可左心室肥大或伴有勞損，偶可出現(xiàn)心肌梗塞改變。

　　四、X線檢查在主腎動脈型及混合型胸片可見左心室增大。選擇性主動脈造影在頭臂動脈型可顯示主動脈弓和（或）其分支有狹窄或阻塞；累及升主動脈者，可見升動脈擴(kuò)張和主動脈返流；在主、腎動脈型可顯示降主動脈或腹主動脈狹窄和阻塞，腎動脈亦可有狹窄和阻塞，前段狹窄后段血管可擴(kuò)張，其附近可粗大扭曲的側(cè)支循環(huán)血管。此外，靜脈腎盂造影可示患者腎縮小，腎盂顯影淺淡。

　　五、同位素腎圖是一種安全、簡單、敏感、迅速的分腎功能測定方法，可作為腎動脈病變的輔助檢查。腎動脈受累影響腎功能，腎釁可表現(xiàn)為低功能或無功能，血管段及分泌段降低，若已形成豐富側(cè)支循環(huán)，腎圖可完全正常。其缺點(diǎn)是只能反映腎功能改變，不能顯示病理結(jié)構(gòu)改變，若動脈狹窄尚未影響腎功能，腎圖可正常，腎圖無特異性，不能對本病作出確診。

　　六、超聲血管檢查可顯示狹窄遠(yuǎn)端動脈的搏動強(qiáng)度和血流量減低。超聲多普勒尚可了解狹窄的部位、程度及血流減少情況。

　　七、血管造影可明確病變狹窄的部位程度及范圍、程度、類型，顯示側(cè)枝建立情況。用于手術(shù)和介入治療前。早期患者可見主動脈管壁有多發(fā)局限性不規(guī)則改變；晚期可見管腔狹窄或閉塞，少數(shù)呈動脈擴(kuò)張，主動脈分支病變常見于開口處，呈節(jié)段性。胸降主動脈狹窄多始于中段，逐漸變細(xì)表現(xiàn)為特征性“鼠尾巴”形狀，側(cè)支循環(huán)豐富。鎖骨下動脈近端閉塞可見鎖骨下動脈竊血現(xiàn)象。在腸系膜動脈閉塞或腸系膜上、下動脈間的腹主動脈縮窄，可見腸系膜血管彎曲等特異性動脈造影像。在心絞痛患者冠狀動脈造影?？娠@示冠狀動脈缺如和多支病變。但應(yīng)注意動脈造影是一種創(chuàng)傷性血管檢查，有一定并發(fā)癥，應(yīng)嚴(yán)重掌握適應(yīng)證。