概述
    肝臟為人體糖的儲(chǔ)存，轉(zhuǎn)運(yùn)和調(diào)節(jié)的主要器官，在穩(wěn)定血糖濃度方面起到“糖庫(kù)”的作用。在飽餐或饑餓時(shí)，它能迅速地合成或分解肝糖原及調(diào)節(jié)糖原異生的速度，從而使血糖維持正常水平。肝臟穩(wěn)定血糖的作用有賴(lài)于：①肝糖原儲(chǔ)備充足；②葡萄糖的來(lái)源和糖原異生的底物供應(yīng)充足；③糖原合成，分解及糖原異生的有關(guān)酶系功能正常。由于各種原因引起肝糖輸出減少，就可出現(xiàn)低血糖癥

　　病因病理
    肝原性低血糖的機(jī)理尚未十分明燎，可能有以下幾個(gè)方面：

　?。ㄒ唬└谓M織廣泛破壞由于肝臟的巨大儲(chǔ)備功能，除非有80％以上破壞時(shí)才出現(xiàn)肝功能衰竭和糖代謝調(diào)節(jié)失常。因此在獲得性肝病中，不論由于感染，中毒，免疫反應(yīng)，腫瘤浸潤(rùn)，纖維硬化，阻性充血，營(yíng)養(yǎng)不良等多種因素引起者，大多在該病晚期肝細(xì)胞嚴(yán)重破壞時(shí)，由于肝糖原的儲(chǔ)備嚴(yán)重不足，或糖原異生能力減弱，以致在空腹時(shí)發(fā)生低血糖癥。

　　（二）有關(guān)糖原代謝的酶系功能失?；虿蛔闳缣窃鄯e病中第I，Ⅲ，Ⅵ，Ⅸ型，遺傳性果糖不耐受癥，半乳糖血癥（詳見(jiàn)后文），以及由于葡萄糖-6-磷酸酶缺乏或磷酸烯醇式丙酮酸鹽羧激酶和丙酮酸鹽羧化酶缺乏引起的肝糖異生缺陷，均可導(dǎo)致低血糖癥。酮癥性低血糖是過(guò)去文獻(xiàn)報(bào)告兒童低血糖中最常見(jiàn)的。此癥病因未明，典型癥狀出現(xiàn)于2～5歲，多數(shù)于8～9歲以前自然緩解。一此研究發(fā)現(xiàn)患者糖原合成和分解酶系活性正常，糖異生途徑無(wú)損，血漿胰島素濃度低，而游離脂肪酸和酮體濃度增高。有人認(rèn)為酮癥性低血糖可能是機(jī)體對(duì)饑餓的正常耐受力降低的表現(xiàn)，主張稱(chēng)之為兒童期饑餓性功能性低血糖。一般在熱量供應(yīng)不足或在感染等應(yīng)激狀態(tài)時(shí)才出現(xiàn)癥狀。

　?。ㄈ┢咸烟窍倪^(guò)多有報(bào)道認(rèn)為肝癌組織比正常肝組織需要較多的葡萄糖，可能與肝癌組織的糖原酵解增加，消耗過(guò)多和肝糖原儲(chǔ)備不足有關(guān)，從丙酮酸異生的糖原也減少，往往發(fā)生低血糖。

　　臨床表現(xiàn)
    由于病因不同，肝臟損害程度的差別，肝原性低血糖癥起病有急有慢，病程長(zhǎng)短不一。發(fā)作的共同特點(diǎn)為：

　?、俣嘁?jiàn)于空腹時(shí)；

　?、陴囸I，運(yùn)動(dòng)，應(yīng)激或限制碳水化合攝入可誘發(fā)本癥；

　　③神經(jīng)精神癥狀較腎上腺素增多的癥狀為明顯；

　?、茈S著肝臟疾患的進(jìn)展本癥發(fā)作程度及頻率可增加；

　　⑤肝病好轉(zhuǎn)低血糖癥可減輕或消失；

　　⑥有肝病的癥狀和體征。

　　診斷鑒別
    根據(jù)上述特點(diǎn)，肝原性低血糖癥之診斷并不困難。但有時(shí)低血糖與肝功能試驗(yàn)結(jié)果及活檢組織學(xué)所見(jiàn)并不相關(guān)。本癥須與功能性，器質(zhì)性胰島素分泌過(guò)多所致的低血糖癥作鑒別。

　　治療
    肝原性低血糖癥與肝病經(jīng)過(guò)相平行，肝病改善可伴隨低血糖的好轉(zhuǎn)，故預(yù)后決定于肝病的性質(zhì)。保肝治療十分重要，應(yīng)給病人用高碳水化合物飲食，最好在睡前或半夜加餐以免發(fā)生清晨低血糖。