概述
    心原性肝硬化，系慢性充血性心力衰竭反復(fù)發(fā)作所致。長期淤血與缺氧，致使肝臟網(wǎng)狀纖維組織增生，主要是肝小葉中央呈現(xiàn)星芒狀纖維化，纖維組織把肝小葉分割形成不規(guī)整細胞團，即假小葉形成。

　　【發(fā)病機理】
    任何導(dǎo)致下腔靜脈血回心受阻的疾病都可導(dǎo)致肝臟淤血，如風(fēng)濕性心臟瓣膜病、慢性縮窄性心包炎、高血壓性心臟病、缺血性心臟病、肺心病、先天性心臟病等。

　　風(fēng)濕性心臟瓣膜病居心原性肝硬化的首位，風(fēng)濕性心臟瓣膜病約4%～12%并發(fā)心原性肝硬化，心原性肝硬化53.2%由風(fēng)濕性心臟瓣膜病引起，風(fēng)濕性心臟瓣膜病引起充血性心力衰竭時，右心房及右心室壓力增高，影響肝靜脈血液回流而引起肝淤血、肝硬化。

　　慢性縮窄性心包炎時，肥厚的心包壓迫心臟，極大地限制了心臟舒張期充盈，致使右心室舒張末期壓力及右心房壓力均增高，產(chǎn)生肝靜脈血流受阻，肝靜脈壓力持續(xù)增高，肝臟中央肝竇擴張、淤血、出血，以致肝細胞缺氧及壞死，中央?yún)^(qū)網(wǎng)狀纖維組織增生，導(dǎo)致心原性肝硬化。

　　高血壓性、冠狀動脈粥樣硬化性、肺原性、先天性心臟病等合并有右心衰竭者，也可致肝靜脈血流受阻，肝淤血而致肝硬化。

　　【病理改變】
    肉眼可見肝臟腫大，呈紫色，邊緣鈍?；颊咚篮蠡蚴瑱z時肝臟往往變小，切面可呈“肉豆蔻”狀，呈紅白相間，紅色區(qū)域是出血區(qū)，位于門脈周圍。臨床上充血性心力衰竭嚴重程度與肝小葉壞死程度無絕對相關(guān)性。

　　淤血性肝損傷最初累及小葉中央?yún)^(qū)。小葉中央靜脈淤血、擴張，肝竇擴張程度與肝竇距小葉中央靜脈的遠近而有所不同。小葉中央肝細胞受壓、變形和萎縮。細胞漿內(nèi)呈顆粒樣變，有核固縮、核分裂、細胞壞死，伴有棕色色素沉著。棕色色素位于小葉中央，可能因淤膽所致。鄰近中央靜脈的肝實質(zhì)變性壞死最嚴重，隨淤血的加重，壞死組織向門區(qū)延伸，嚴重淤血患者僅在門區(qū)有較正常的肝組織。隨時間延長，中央靜脈周圍的網(wǎng)狀纖維可塌陷，可見網(wǎng)狀纖維組織和細纖維束自中央靜脈延伸到另一中央靜脈，這種相鄰小葉中央靜脈間的纖維橋樣聯(lián)接是心原性肝硬化的特點。由于患者多死于心血管疾病，所以肝臟本身發(fā)展為大面積廣泛再生結(jié)節(jié)者少見。

　　臨床表現(xiàn)
    充血性心力衰竭伴肝臟被動淤血患者，多為心臟嚴重衰竭所致的癥狀和體征，而肝臟受累表現(xiàn)則居次要地位?？捎休p度右上腹不適，10%～20%有黃疸。體格檢查可有充血性心力衰竭表現(xiàn)，包括頸靜脈怒張、肝頸靜脈回流征陽性，大多數(shù)患者肝腫大，少數(shù)可高度腫大，50%患者肋緣下超過5cm，有繼發(fā)性三尖瓣關(guān)閉不全者可觸及膨脹性肝臟搏動，隨肝纖維化的形成肝臟可回縮至正常，15%患者有腹水，25%有脾腫大。

　　檢查檢驗1.實驗室檢查肝臟淤血程度和肝功能異常之間無絕對相關(guān)關(guān)系，80%有磺溴酞潴留，25%～75%有血清膽紅素升高。血清堿性磷酸酶大多正常或僅有輕度增高，而其他大多數(shù)肝病都伴有血清堿性磷酸酶的升高，因而也可籍此將淤血性肝病與其他肝病相鑒別。在急性淤血性肝臟，血清轉(zhuǎn)氨酶（AST、ALT）明顯增高，而慢性淤血肝僅有輕微增高。無論是急性還是慢性肝淤血，都伴有白蛋白降低和球蛋白升高，凝血酶原時間延長，后者不能用維生素K校正，而隨充血性心力衰竭的好轉(zhuǎn)而漸漸恢復(fù)到正常。另外，隨充血性心力衰竭好轉(zhuǎn)，其他肝功能指標(biāo)，特別是血清轉(zhuǎn)氨酶，會很快恢復(fù)至正常，而磺溴酞潴留試驗則1～2周后才能恢復(fù)，低凝血酶原血癥則數(shù)周后才能恢復(fù)。

　　生化指標(biāo)難以將肝硬化與非肝硬化區(qū)別開，心原性肝硬化少有生化指標(biāo)異常表現(xiàn)，可能由于患者未進展到心原性肝硬化之前就已經(jīng)死于心血管病變，如出現(xiàn)如下幾種情況當(dāng)考慮心原性肝硬化的形成：

　?、賴乐氐娘L(fēng)濕性心臟病，特別是二尖瓣狹窄；

　?、诼钥s窄性心包炎；

　　③嚴重的充血性心力衰竭反復(fù)發(fā)作或長期存在；

　　④嚴重的肝淤血，但肝臟不大，腹水和脾腫大；

　?、萑獍觋P(guān)閉不全，但肝臟未能觸及相應(yīng)的擴張性搏動。

　　2.肝穿活檢是確診指標(biāo)，但充血性心力衰竭時肝靜脈壓增加，故肝穿易致出血，需糾正心力衰竭，肝功能復(fù)常后才可肝穿刺活檢。但如急需穿刺以明確診斷，在凝血酶原時間及血小板等指標(biāo)許可時，也可行肝穿活檢。

　　診斷鑒別
    ①嚴重的充血性心力衰竭患者，伴有肝臟被動淤血，肝臟大，有觸痛。

　?、谘迥懰岷娃D(zhuǎn)氨酶輕度升高，凝血酶原時間延長，血清堿性磷酸酶無明顯變化。

　　③隨充血性心力衰竭的改善，肝臟功能試驗迅速改善。

　　④肝穿刺活檢組織檢查有助于確診。

　　治療
    主要是糾正或減輕心力衰竭，可用利尿藥、強心藥和降低心臟后負荷的藥物。但是，該類患者部分癥狀由肝臟引起，如頑固性低血糖及意識障礙，后者也與心輸出量減少有關(guān)。

　　心原性肝硬化本身并不引起嚴重的門脈高壓和食管底靜脈曲張破裂出血，但可致脾腫大和腹水。肝掌、蜘蛛痣和“海蛇頭”少見。臨床上，心臟功能的改善，如人工瓣膜置換術(shù)，解除縮窄性心包炎的心包狹窄和糾正先天性心臟病的解剖異常，可逐漸甚至很快改善肝細胞功能。