關(guān)于“執(zhí)業(yè)醫(yī)師分階段：特發(fā)性血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)和診斷依據(jù)及鑒別診斷”相信很多人都想知道，醫(yī)學教育網(wǎng)搜集整理如下：

臨床表現(xiàn)

1.急性型　以兒童為多見，男女發(fā)病率相近。多在發(fā)病前1～2周有上呼吸道感染史。起病急驟，可有發(fā)熱、畏寒，廣泛、嚴重的皮膚黏膜出血或血腫。皮膚瘀點一般先出現(xiàn)于四肢，尤以下肢為多，分布不勻。黏膜出血多見于鼻、齒齦、口腔及舌。胃腸道與泌尿道出血亦多見，偶因視網(wǎng)膜出血而失明。顱內(nèi)出血是本病致死的主要原因。急性型往往呈自限性；或經(jīng)積極治療，常在數(shù)周內(nèi)逐漸恢復或痊愈。少數(shù)患者可遷延半年以上，亦可演變?yōu)槁浴?/p>

2.慢性型　較為常見，多見于青年女性，起病緩慢，出血癥狀亦輕。多數(shù)患者有皮膚瘀點和瘀斑，也可出現(xiàn)鼻出血，齒齦、口腔黏膜出血等。女性患者多以月經(jīng)過多為主要表現(xiàn)。持續(xù)發(fā)作者，血小板往往多年持續(xù)減少；反復發(fā)作者，每次發(fā)作常持續(xù)數(shù)周或數(shù)月?；颊咂⑴K可有輕度腫大。出血量多或持續(xù)時間較長常引起貧血。該型患者自發(fā)緩解較少。

實驗室檢查及其他檢查

1.血象　急性型發(fā)作期血小板計數(shù)常<20×10⁹／L，慢性型常在（30～80）×10⁹／L，偶見形態(tài)異常如體積增大、顆粒減少、染色過深。貧血程度與出血有關(guān)。白細胞計數(shù)正?；蛏愿?。

2.出凝血檢查　出血時間延長；血塊退縮不良；毛細血管脆性試驗陽性；凝血時間正常；血小板壽命明顯縮短。

3.骨髓象　骨髓巨核細胞數(shù)增多或正常，急性型幼稚型巨核細胞比例增加，慢性型顆粒型巨核細胞比例增加，但兩型均呈現(xiàn)血小板形成型巨核細胞減少。

4.免疫學檢測　80%以上患者可檢出血小板相關(guān)抗體（PAIgG、IgM）及相關(guān)補體（PAC₃）。

診斷與鑒別診斷

1.診斷?、購V泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟；②至少2次檢查血小板計數(shù)減少，血細胞形態(tài)無異常。③脾臟不腫大或輕度腫大；④骨髓巨核細胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。⑤排除其他繼發(fā)性血小板減少癥。

2.鑒別診斷　應與過敏性紫癜、繼發(fā)性血小板減少性紫癜進行鑒別：

（1）過敏性紫癜　為血管變態(tài)反應性疾病，常由感染、食物或藥物誘發(fā)，紫癜多局限于四肢，尤其是下肢及臀部，成批反復出現(xiàn)，呈對稱性分布，多半有變態(tài)反應的其他表現(xiàn)如蕁麻疹、皮膚水腫等，血小板計數(shù)正常，毛細血管脆性試驗陽性可資鑒別。

（2）繼發(fā)性血小板減少性紫癜　多繼發(fā)于再生障礙性貧血、脾功能亢進癥、白血病等，繼發(fā)性血小板減少性紫癜多有明確的原發(fā)病病史及相應的臨床表現(xiàn)，結(jié)合實驗室檢查不難進行鑒別。

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