2021年臨床醫(yī)學專業(yè)水平測試復習內容,相信是考生們關注的問題,醫(yī)學教育網(wǎng)小編整理“臨床醫(yī)學專業(yè)水平測試——《血液系統(tǒng)》8大高頻考點!”如下。
知識點:貧血標準和分類
1.血紅蛋白測定值在成年男性低于120g/L、成年女性(非妊娠)低于110g/L,孕婦低于100g/L,可診斷為貧血。
2.分類
根據(jù)病因及發(fā)病機制分類
(1)紅細胞生成減少:干細胞增生和分化異常;造血原料缺乏或利用障礙;原因不明或多種機制:骨髓病性貧血(如白血病、骨髓增生異常綜合征),慢性病性貧血。
(2)紅細胞破壞過多(溶血性貧血)
1)內源性(紅細胞自身異常)
遺傳性紅細胞膜異常:遺傳性球形細胞增多癥,遺傳性橢圓形細胞增多癥。
獲得性血細胞膜異常:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)。
遺傳性紅細胞酶異常:葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥,丙酮酸激酶缺乏癥。
遺傳性珠蛋白合成異常:鐮狀細胞貧血,地中海貧血,其他血紅蛋白病。
2)外源性(紅細胞外部異常)
機械性:行軍性血紅蛋白尿,人造心臟瓣膜溶血性貧血,微血管病性溶血性貧血。
化學、物理或微生物因素:化學毒物及藥物性溶血,大面積燒傷,感染性溶血。
免疫性:自身免疫性溶血性貧血,新生兒同種免疫性溶血病,藥物免疫性溶血性貧血。
單核-巨噬細胞系統(tǒng)破壞增多:脾功能亢進。
(3)丟失過多(失血性貧血):急性失血性貧血,慢性失血性貧血(即缺鐵性貧血)。
根據(jù)細胞形態(tài)學分類
根據(jù)MCV、MCH、MCHC分為大細胞性貧血(巨幼貧),正細胞性貧血(再障),小細胞性貧血(慢性病貧血),小細胞低色素性貧血(缺鐵貧)。
MCV>100fl,MCH>34pg為大細胞性貧血。
MCV<80fl,MCH<27pg為小細胞性貧血或小細胞低色素性貧血。
習題
屬于紅細胞破壞過多性貧血的是
A.巨幼細胞性貧血
B.骨髓病性貧血
C.鐵粒幼細胞性貧血
D.珠蛋白生成障礙性貧血
E.慢性病貧血
【正確答案】D
【答案解析】紅細胞破壞過多引起貧血的疾病包括:溶血性貧血、遺傳性球形細胞增多癥、蠶豆病、地中海貧血(珠蛋白生成障礙性貧血)。
知識點:缺鐵性貧血
1.鐵代謝
(1)鐵的來源:①來自食物;②內源性鐵主要來自衰老和破壞的紅細胞。
(2)鐵的吸收:食物中鐵以三價鐵為主,必須在酸性環(huán)境中或有還原劑如維生素C存在下還原成二價鐵才便于吸收。十二指腸和空腸上段腸黏膜是吸收鐵的主要部位。
(3)鐵的轉運:借助于轉鐵蛋白。
(4)鐵的分布:血紅蛋白鐵、肌紅蛋白鐵、貯存鐵。
(5)鐵的貯存:有兩種形式,鐵蛋白和含鐵血黃素。體內鐵主要貯存在肝、脾、骨髓等處。
(6)鐵的排泄:主要由膽汁或經(jīng)糞便排出。
2.病因和發(fā)病機制
(1)攝入不足而需要量增加:小兒生長發(fā)育期及妊娠和哺乳婦女。
(2)丟失過多:多種原因引起慢性失血是最常見原因,主要見于女性月經(jīng)過多、反復鼻出血、消化道出血、痔出血、血紅蛋白尿等。
(3)吸收不良:胃及十二指腸切除等。
3.缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)
(1)一般表現(xiàn):面色蒼白、疲乏無力、頭暈眼花、耳鳴、記憶力減退、活動后心悸氣促、惡心、嘔吐等。
(2)黏膜損害:舌炎、口角炎、咽下困難或咽下梗阻感。
(3)外胚葉組織營養(yǎng)缺乏表現(xiàn)為:皮膚干燥,毛發(fā)無光澤,指(趾)甲變薄、變脆、缺少光澤,重者變平或凹下呈勺狀(反甲),異食癖。
4.缺鐵性貧血重要的實驗室檢查
(1)小細胞低色素性貧血:MCV、MCH、MCHC均降低。
(2)骨髓鐵染色:骨髓涂片用普魯士藍染色后,骨髓網(wǎng)狀細胞中的鐵稱含鐵血黃素或細胞外鐵,直接反映貯備鐵的情況,幼紅細胞內的鐵顆粒稱細胞內鐵,反映鐵利用情況。缺鐵性貧血時細胞外鐵消失,細胞內鐵減少。
(3)血清鐵降低,總鐵結合力升高,轉鐵蛋白飽和度降低。
習題
屬缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)是
A.肝脾腫大
B.淋巴結腫大
C.共濟失調
D.指甲變薄變脆
E.胸骨壓痛
【正確答案】D
【答案解析】缺鐵性貧血患者,最可能出現(xiàn)的體征是指甲變薄變脆。A、B與E為白血病體征,C是巨幼細胞貧血的表現(xiàn)。
知識點:再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查
1.臨床表現(xiàn)主要為貧血所致,如頭暈、乏力及心悸等。血小板顯著減少時則有出血。若粒細胞明顯減少時則可發(fā)生感染。體征除貧血、出血或感染的體征外,肝脾一般不大。按起病緩急和病情輕重臨床分為急性(又稱重型再障Ⅰ型)和慢性(又稱非重型再障)兩型,慢性再障后期病情惡化加重稱重型再障Ⅱ型。
重型再障起病急驟,出血、感染嚴重,常發(fā)生在內臟,內臟感染和敗血癥,網(wǎng)織紅細胞絕對值、中性粒細胞和血小板數(shù)明顯減低,骨髓增生極度減低(見實驗室檢查)。
慢性再障起病緩慢,貧血常為首發(fā)癥狀,出血較輕,感染偶有發(fā)生,病程較長。
2.實驗室檢查
血象:全血細胞減少,三系細胞減少程度不一定平行。貧血呈正常細胞性,淋巴細胞比例相對增高,網(wǎng)織紅細胞絕對值減少。重型再障血象具備下述三項中兩項:①網(wǎng)織紅細胞絕對值<15×109/L;②中性粒細胞絕對值<0.5×109/L;③血小板<20×109/L。
骨髓象:重型再障多部位增生極度減低,造血細胞極度減少,慢性再障增生程度不一,多數(shù)減低,但非造血細胞(如淋巴細胞、漿細胞、組織嗜堿細胞、網(wǎng)狀細胞)增多,巨核細胞均明顯減少或缺如。
習題
再障的描述除了哪項不符合
B.血小板顯著減少時則有出血
C.粒細胞明顯減少則發(fā)生感染
D.肝脾腫大
E.可分為重型再障和慢性再障
【正確答案】D
【答案解析】再障臨床表現(xiàn)主要是貧血,如頭暈、乏力、心悸等,血小板顯著減少時則有出血,粒細胞明顯減少則發(fā)生感染,體征出貧血、出血、感染的體征外,一般無肝脾腫大,按起病急緩和病情輕重臨床分為重型再障(急性再障)和慢性再障(非重型再障)。
知識點:急性白血病的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查
1.臨床表現(xiàn):急者可表現(xiàn)為突然高熱,類似“感冒”,也可以是嚴重的出血,緩慢者常為臉色蒼白、皮膚紫癜。
貧血首發(fā)表現(xiàn),進行性加重;
發(fā)熱大多是感染引起的;
出血:顱內出血是常見的死亡原因;
器官和組織浸潤的表現(xiàn):淋巴結和肝脾大多見于ALL,縱隔淋巴結腫大常見于急性T淋巴細胞白血病(T-ALL);粒細胞肉瘤(綠色瘤)常見于粒細胞白血病,如M2型;齒齦和皮膚浸潤以M4和M5型多見;中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)多見于ALL,常為髓外復發(fā)的主要根源;睪丸浸潤多見于ALL。
2.實驗室檢查
血象:白細胞可升高、正常或降低。超過100×109/L,稱為高白細胞性白血病;超過10×109/L稱為白細胞增多性白血病;有的白細胞計數(shù)正?;驕p少,低者可低于1.0×109/L,稱為白細胞不增多性白血病。外周血分類幼稚細胞增多。常伴有不同程度的正常細胞性貧血和血小板減少。
骨髓象:骨髓增生活躍至極度活躍,原始細胞占骨髓NEC的≥30%(WHO分型規(guī)定骨髓原始細胞≥20%),可出現(xiàn)裂孔現(xiàn)象。少數(shù)患者呈低增生性白血病。白血病性原始細胞常有形態(tài)異常,Auer小體見于AML。
骨髓細胞組織化學染色
(1)髓過氧化物酶(MPO):AML(+~+++);ALL(-);急性單核細胞白血病(-~+)。
(2)糖原染色(PAS):AML(-)或(+),彌漫性淡紅色或細顆粒狀;ALL(+)呈塊狀或粗顆粒狀;急性單核細胞白血病(-)或(+),彌漫性淡紅色或細顆粒狀。
(3)非特異性酯酶(NSE):AML(-)或(+),不被NaF抑制;ALL(-);急性單核細胞白血病(+),可被NaF抑制。
(4)中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP):AML的陽性率和積分減少或(-);ALL的陽性率和積分增加;急性單核細胞白血病的陽性率和積分正?;蛟黾?。
習題
白血病急者常以哪些表現(xiàn)為主
A.高熱、感染、出血
B.貧血、感染、出血
C.皮膚紫癜、高熱、感染
D.貧血、皮膚紫癜
E.出血、貧血
【正確答案】A
【答案解析】白血病急者常以高熱、感染、出血為主要表現(xiàn)。
知識點:急性白血病的治療
1.支持治療:防治感染、糾正貧血、控制出血、防治尿酸性腎病。
2.化學治療
(1)原則:早期、聯(lián)用、足量、分階段(誘導緩解、鞏固強化和維持治療)。
(2)完全緩解(CR)是指:白血病的癥狀和體征消失,血象Hb≥100g/L(男性)或≥90g/L(女性、兒童),WBC正常,N≥1.5×109/L;PLT≥100×109/L,血片中找不到白血病細胞,骨髓象基本正常,骨髓中原始細胞≤5%。
3.常用化療方案
(1)AML:DA(柔紅霉素+阿糖胞苷);HA方案(三尖杉酯堿+阿糖胞苷);M3:反式維A酸(ATRA)聯(lián)合砷劑。
(2)ALL:VP(常用兒童)、VDP、VDLP(長春新堿、柔紅霉素、左旋門冬酰胺酶加潑尼松)。
(3)化療藥物難以通過血腦屏障,尚需鞘內注射甲氨蝶呤(MTX)預防或治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病。
(4)異基因骨髓移植:適用于50歲以下有HLA配型相合的病人,,它是唯一能使患者獲得持久細胞遺傳學緩解或治愈白血病的方法。
習題
急非淋白血病最佳誘導治療緩解方案
A.VP
B.AT-R
C.DA
D.CHOP
E.MTX
【正確答案】C
【答案解析】急非淋白血病化療目前常用標準的誘導緩解方案是DA方案,緩解率可達85%。國內常用另一方案是HOAP,平均緩解率約60%。近年常用HA方案,緩解率可接近DA方案,但應用未及DA方案普遍。
知識點:慢性粒細胞白血病
1.臨床表現(xiàn)和分期
(1)臨床表現(xiàn):起病緩慢,多無自覺癥狀?;颊叨嘤诮】刁w檢發(fā)現(xiàn)血象異?;虬l(fā)現(xiàn)脾大而就診。巨脾是慢粒最典型和突出的癥狀。
(2)臨床分期
1)慢性期:病情穩(wěn)定;
2)加速期:嗜堿性粒細胞>20%,原始細胞≥10%而未達急性期標準;
3)急變期:外周血中原粒+早幼粒>30%,骨髓中原粒+早幼粒>50%,原始細胞或原淋+幼淋或原單+幼單>20%。臨床表現(xiàn)同急性白血病。
2.實驗室檢查
(1)血象:白細胞顯著升高(>20×109/L);
慢粒的典型——白細胞升高的同時嗜酸、嗜堿性粒細胞↑。
(2)骨髓象:骨髓增生活躍(降低的是再障),慢性期原始細胞小于10%。雖少但還是有。
(3)中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)減低或陰性,陽性為再障;陰性診斷慢粒。
(4)Ph染色體(費城染色體)陽性或者bcr/abl融合基因陽性——慢粒。
3.診斷和鑒別診斷
(1)白細胞升高的同時嗜酸、嗜堿性粒細胞也增多,堿性磷酸酶(NAP)減低或陰性,Ph染色體陽性或者bcr/abl融合基因陽性,出現(xiàn)這些都是指的慢粒。
(2)慢粒與類白血病反應很好鑒別,上面這些慢粒出現(xiàn)的指標除了白細胞升高外它都出現(xiàn)不了或相反。
4.治療方法:
羥基脲——血液學緩解有效;甲磺酸伊馬替尼(格列衛(wèi))——首選。
骨髓移植是-根治。
習題
使慢性粒細胞白血病達到血液學緩解的首選藥物是
A.白消安
B.羥基脲
C.靛玉紅
D.干擾素
E.環(huán)磷酰胺
【正確答案】B
【答案解析】羥基脲為周期特異性抑制DNA合成的藥物,起效快,但持續(xù)時間較短,副作用較少,與烷化劑無交叉耐藥性,但停藥后,很快回升,為當前慢性期獲得血液學緩解有效的化療藥物。
知識點:過敏性紫癜的發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)和實驗室檢查
1.發(fā)病機制
蛋白質及其他大分子致敏原作為抗原,引起全身血管炎癥反應,除見于皮膚、黏膜小動脈及毛細血管外,還可累及腸道、腎和關節(jié)腔等部位小血管。
小分子致敏原作為半抗原,與體內某些蛋白質結合構成抗原,引起血管炎癥反應。
2.臨床表現(xiàn)
(1)單純型(紫癜型)是最常見的類型,主要表現(xiàn)為皮膚紫癜,局限于四肢,先發(fā)生于下肢、臀部,踝關節(jié)部位最明顯,可有輕度癢感。紫癜常有成批反復發(fā)生、對稱分布等特點,可同時伴有皮膚水腫、蕁麻疹。
(2)腹型:除了皮膚紫癜外,還有一些消化道癥狀和體征,如惡心、嘔吐、腹瀉、便血、腹痛等。其中腹痛最為常見,常為陣發(fā)性絞痛。
(3)關節(jié)型:除了皮膚紫癜外還有一些關節(jié)腫脹疼痛,呈游走性、反復性。
(4)腎型是在皮膚紫癜基礎上,出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿。
(5)混合型是在皮膚紫癜的基礎上合并兩項或以上其他臨床表現(xiàn)。
3.實驗室檢查
毛細血管脆性試驗(束臂試驗)半數(shù)以上陽性。
尿常規(guī)檢查:腎型或合并腎型表現(xiàn)的混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。
糞常規(guī)和隱血試驗:腹型或合并腹型表現(xiàn)的混合型可見紅細胞,隱血可陽性。
血小板計數(shù)、功能及凝血相關檢查:除BT可能延長外,其他均為正常。
腎功能檢查:腎型或合并腎型表現(xiàn)的混合型,可能有腎功能受損。
習題
14歲男孩,因腹痛來院就診,查:雙下肢出現(xiàn)對稱性、成片狀小出血點,尿常規(guī)發(fā)現(xiàn)血尿(+++)。該患者最可能的診斷是
A.腎血管畸形
B.過敏性紫癜腎炎
C.腎絞痛
D.急性腎盂腎炎
E.腎下垂
【正確答案】B
【答案解析】過敏性紫癜屬于毛細血管變態(tài)反應性出血性疾病,可能與血管的自體免疫損傷有關。臨床特點除紫癜外,常有皮疹及血管神經(jīng)性水腫、關節(jié)炎、腹痛及腎炎等癥狀。過敏性紫癜累及腎臟者占12%~40%,是一種常見的繼發(fā)性腎小球腎炎。本病特點:青少年,雙下肢成批發(fā)生,對稱分布的出血點,符合過敏性紫癜的特點。根據(jù)尿常規(guī)出現(xiàn)血尿。本病應診斷為過敏性紫癜腎炎。
知識點:特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)
1.概述:ITP屬于自身免疫性血小板減少性紫癜,為最常見的一種血小板減少性紫癜,特點為血小板壽命縮短,免疫調節(jié)障礙和血小板生成功能受到損害。急性型多見于兒童,慢性型好發(fā)于青年女性。
2.臨床表現(xiàn):主要是出血,除皮膚黏膜出血外,還有內臟出血。脾不增大。
3.實驗室檢查
(1)血小板檢查:血小板計數(shù)減少,<100×109/L;體積偏大、功能正常、生存時間縮短。
(2)骨髓象:巨核細胞數(shù)量正常或增多,巨核細胞發(fā)育成熟障礙,幼稚型增加。
(3)血小板相關抗體和血小板相關補體多數(shù)陽性。
4.診斷
(1)多次檢驗血小板計數(shù)減少;
(2)脾不大或輕度腫大;
(3)骨髓巨核細胞增多或正常,伴有成熟障礙;
(4)排除繼發(fā)性血小板減少。
5.治療
(1)慢性ITP首選激素;
(2)如果激素治療無效可以脾切除;脾切指征為:①糖皮質激素治療6個月無效者;②糖皮質激素治療有效,但發(fā)生對激素的依賴性,停藥或減量后復發(fā)或需較大劑量才能維持者;③對糖皮質激素應用有禁忌者。
(3)免疫抑制劑:不做首選。
注意:出血+血小板減少=ITP;兩個紫癜(過敏性和血小板減少性)的治療都用糖皮質激素。
習題
關于ITP治療下述錯誤的是
A.血小板<10×109/L時應緊急輸注血小板
B.慢性型ITP首選免疫抑制劑
C.脾臟切除是有效方法
D.使用糖皮質激素
E.血漿置換
【正確答案】B
【答案解析】慢性ITP首選藥物為糖皮質激素,而免疫抑制劑一般不做首選,通常在激素治療不佳或復發(fā)時再考慮使用。
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