神經(jīng)源性腫瘤，為縱隔瘤中最常見的一種，據(jù)國內(nèi)外多組報告病例約占25～50%，常發(fā)生于肋間神經(jīng)或脊神經(jīng)根部。因此，絕大多數(shù)位于后縱隔脊柱旁溝內(nèi)。在組織學(xué)上，根據(jù)組織起源通常將神經(jīng)源性腫瘤分為三類：①起源于神經(jīng)鞘細(xì)胞的，有神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤，惡性神經(jīng)鞘瘤；②起源于神經(jīng)細(xì)胞的，如神經(jīng)節(jié)瘤、神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤及神經(jīng)母細(xì)胞瘤；③起源于副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的。如副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。大多數(shù)神經(jīng)鞘細(xì)胞瘤，包括神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤，起源于高度分化成熟的雪旺（Schwann）氏細(xì)胞，通常為良性腫瘤。這些腫瘤呈園形，有完整包膜。術(shù)中所見腫瘤包膜均與周圍組織器官外膜附著不牢。約有10%的縱隔神經(jīng)源性腫瘤，往往延伸至椎間孔，以致有部分腫瘤生長在椎管內(nèi)，這種所謂啞鈴狀腫瘤大約有2/3的病例起源于神經(jīng)鞘。對有神經(jīng)癥狀及椎孔擴(kuò)大的病例術(shù)前應(yīng)行脊髓造影。在典型的良性神經(jīng)鞘瘤，手術(shù)切除多無困難，但啞鈴狀神經(jīng)鞘瘤手術(shù)需胸外與神經(jīng)外科醫(yī)生共同完成。

在縱隔良性腫瘤中，約有30%最終發(fā)生惡性變。在惡性腫瘤中，主要為神經(jīng)纖維肉瘤及神經(jīng)母細(xì)胞瘤。凡有包膜之良性縱隔腫瘤，術(shù)中均能較徹底切除。

一般良性神經(jīng)源性腫瘤，臨床多無癥狀，只是在查體時偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)病例自覺有胸痛、胸悶及氣短，診斷主要靠X線檢查。