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生長(zhǎng)激素缺乏的臨床表現(xiàn)

生長(zhǎng)激素缺乏的臨床表現(xiàn)是什么?為了幫助大家了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:

生長(zhǎng)激素缺乏患兒特別是沒(méi)有先天性頭顱畸形的兒童,于出生時(shí)身長(zhǎng)和體重多正常,而有GH不敏感或GH受體缺陷的患兒出生長(zhǎng)度可低于正常。嚴(yán)重GH缺乏時(shí)如GHD基因缺失,1歲時(shí)即可明顯矮于正常平均值的-4SD.

GH缺乏癥的部分患兒出生時(shí)有難產(chǎn)史、窒息史或者胎位不正,以臀位、足位產(chǎn)多見(jiàn)。出生時(shí)身長(zhǎng)正常,出生后5個(gè)月起出現(xiàn)生長(zhǎng)減慢,1~2歲明顯。多于2歲后才引起注意。隨年齡的增長(zhǎng),生長(zhǎng)緩慢程度也增加,體型較實(shí)際年齡幼稚,四肢和身體比例勻稱。自幼食欲低下。典型者矮小,皮下脂肪相對(duì)較多,腹脂堆積,圓臉,前額略突出,小下頜,上下部量正常、肢體勻稱,高音調(diào)聲音。學(xué)齡期身高年增長(zhǎng)率不足4cm,嚴(yán)重者僅2~3cm,身高偏離在正常均數(shù)-2SD以下醫(yī)學(xué)∣教育網(wǎng)搜集整理?;純褐橇φ?。出牙、換牙及骨齡均延遲。

青春發(fā)育大多延緩。伴有垂體其他促激素不足者,多為缺乏促性腺激素,表現(xiàn)為沒(méi)有性發(fā)育,男孩小陰莖、小睪丸,女孩乳房不發(fā)育,原發(fā)閉經(jīng);若伴有ACTH缺乏,則常有皮膚色素沉著和嚴(yán)重的低血糖表現(xiàn);伴有促甲狀腺激素不足,則表現(xiàn)為甲狀腺功能低下。部分病例伴有多飲多尿,呈部分性尿崩癥。

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