淋巴管瘤（Lymphangioma）較血管瘤少見，淋巴管瘤是由原始淋巴發(fā)育增生形成的腫物。淋巴管和血管屬于同一來源，只有在以后發(fā)育過程中才形成血管和淋巴管。

　　淋巴管瘤并非真正的腫瘤，而是一種先天性良性錯構(gòu)瘤。由于胚胎發(fā)育過程中，某些部位的原始淋巴管瘤與淋巴系統(tǒng)隔絕后，原始淋巴繼續(xù)增長，且因與淋巴系統(tǒng)隔絕導(dǎo)致淋巴和內(nèi)淋巴液聚集，淋巴管擴(kuò)張，形成淋巴瘤。

　　【病理】

　　在胚胎動靜脈叢中的中胚層裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流進(jìn)入中心靜脈系統(tǒng)，以后淋巴囊逐漸退化或發(fā)展成與靜脈平行的淋巴管系統(tǒng)。若原始淋巴囊未與靜脈系統(tǒng)相連通，就產(chǎn)生囊狀淋巴管瘤。如原始淋巴囊與淋巴系統(tǒng)主干不相通，可發(fā)生海綿狀淋巴管瘤。如少量的淋巴囊在淋巴系統(tǒng)形成時被分割，則形成單純性淋巴瘤，又稱毛細(xì)淋管瘤。因頸部淋巴囊形成最早，體積最大，所以頸部發(fā)生囊狀淋巴管瘤最多見。淋巴管瘤和血管瘤大多數(shù)在出生時已經(jīng)存在，它們實際上是一種先天性發(fā)育畸形，屬于錯構(gòu)瘤性質(zhì)，是腫瘤和畸形之間交界性病變。有學(xué)者從囊狀淋巴管瘤可長入原先未累及部位這一現(xiàn)象，加之有人還觀察到腫物邊緣有新生組織形成，認(rèn)為屬于真性腫瘤。但是，淋巴管瘤“侵入生長”只不過是原先已經(jīng)存在的淋巴管道由于機(jī)化或栓塞，導(dǎo)致淋巴液聚集，形成淋巴管囊腫和淋巴管道擴(kuò)張混雜于受累組織中并非增生性侵入性病變，僅只是淋巴管畸形而已。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是淋巴管畸形。由于淋巴管道的輸出道不暢通阻塞，致使其近擴(kuò)張，以后由于炎癥或出血更進(jìn)一步使阻塞加重，雖然大約60%的淋巴管瘤見于<5歲，但也有相當(dāng)多在成年后出現(xiàn)。

　　淋巴管瘤的臨床表現(xiàn)與血管瘤往往很相似，惟其腔隙的內(nèi)容物是淋巴液而不是血液。但有許多淋巴管瘤同時含有血管組織，是淋巴管血管混合瘤，稱為淋巴血管瘤。淋巴血管瘤絕大多數(shù)為良性，但是有不斷生長和浸潤周圍組織的特征，在兒童時期尤為顯著。良性淋巴管瘤都為先天性，是由隔離遺傳留的胚胎淋巴組織發(fā)展形成，但是有些腫瘤出生時并不顯露，直至幼兒年齡時才被發(fā)現(xiàn)。

　　淋巴管瘤分類大多數(shù)學(xué)者采用Wegner分類：

　　1. 良性

　　毛細(xì)淋巴管瘤（單純性淋巴管瘤）

　　海綿狀淋巴管瘤

　　囊狀淋巴管瘤

　　彌漫性淋巴管瘤（淋巴管瘤性巨肢癥）

　　2. 惡性

　　淋巴管肉瘤

　　毛細(xì)淋巴管瘤

　　毛細(xì)淋巴管瘤（capillary lymphangio-ma），或稱單純性淋巴管瘤，是一種比較少見的先天性腫瘤。系由多數(shù)細(xì)小的淋巴囊腫密集成球組成，多半位于皮膚淺層或皮下組織內(nèi)，或在黏膜和漿膜。多見于唇、口腔頰部黏膜、舌、也可發(fā)生在頭皮、胸壁和外生殖器。表面呈小疣狀顆粒，通明或略帶紅色，壓迫時可擠破淋巴囊狀透明顆粒。流出黏性淋巴液。毛細(xì)淋巴瘤生長緩慢，可經(jīng)常發(fā)生感染引起蜂窩織炎或淋巴管炎。

　　海綿狀淋巴管瘤

　　海綿狀淋巴管瘤（cavemous lymphangi-oma）是由許多小的房性的腔隙組成，內(nèi)襯以內(nèi)皮細(xì)胞，周圍有薄層結(jié)締組織包繞，內(nèi)含淋巴液或與血液混合液體。從組織學(xué)觀點看，海綿狀淋巴管瘤系由較大的淋巴管生長，但在海綿狀淋巴管瘤中也可混有血管性腔隙，說明淋巴管瘤與血管瘤不能絕對區(qū)別，故有時稱為淋巴血管瘤。

　　海綿狀淋巴瘤多發(fā)生上肢、頸、腋窩醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集|整理、肩胛、臂、股上部、面頰、面腔、唇、舌，身體其他部分也可發(fā)生。頭頸部約占50%，身體左側(cè)多于右側(cè)。

　　海綿狀淋巴管瘤的體積大小不一。往往體積很大，位于肢體者，可使四肢體畸形；位于面頰部者，可使小兒容貌完全破壞；如生長在唇部可引起巨唇，生長在舌部可引起巨舌，影響說話和進(jìn)食。巨大的面頰部海綿狀淋巴管瘤有時同時侵犯口腔、舌、咽下部等，造成進(jìn)食和說話困難，甚至發(fā)生呼吸困難。進(jìn)食可發(fā)生事物誤吸入呼吸道內(nèi)產(chǎn)生肺炎或窒息。四肢、軀干軟組織內(nèi)海綿狀淋巴管瘤通常是一個柔軟的腫塊，界限不清楚，較大的海綿狀淋巴管瘤中，往往有較硬的結(jié)締組織硬塊，捫之似淋巴結(jié)，腫瘤表面覆蓋有增厚的皮膚，在其表面有時可見到毛細(xì)血管擴(kuò)張的斑塊。海綿狀淋巴管瘤容易發(fā)生感染，感染后可與周圍組織粘連，使腫瘤與表面增厚的皮膚界限不清楚。