風(fēng)濕病的概述|病因|病理|病變：

一、概述：

1、風(fēng)濕病概念：是一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性炎性疾病。主要侵犯結(jié)締組織，以形成風(fēng)濕小體為其病理特征。心臟、關(guān)節(jié)和血管最常被累及，以心臟病變?yōu)樽钪亍?

2、好發(fā)部位、好發(fā)年齡、地區(qū)特點

多發(fā)于5-15歲，以6-9歲為發(fā)病高峰，男女患病率無差別。

二、病因及發(fā)病機制：與鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性炎。

三、基本病理變化：

1、變質(zhì)滲出期（非特異性炎）：結(jié)締組織基質(zhì)的粘液變性：膠原纖維腫脹、斷裂、崩解，基質(zhì)蛋白多糖↑→纖維素樣壞死；少量漿液和炎癥細(xì)胞（淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和單核細(xì)胞）浸潤。此期病變持續(xù)1個月。

2、增生期（肉芽腫期）：病變在心肌間質(zhì)，風(fēng)濕性肉芽腫，即Aschoff小體（Aschoff body），近似梭形，中心部為纖維素樣壞死灶，周圍有各種細(xì)胞成分；風(fēng)濕細(xì)胞（Aschoff細(xì)胞）：胞漿豐富，嗜堿性，核大，呈卵圓形、空泡狀。染色質(zhì)集中于核的中央，核的橫切面狀似梟眼；縱切面上，染色質(zhì)狀如毛蟲。少量淋巴細(xì)胞和個別中性粒細(xì)胞。此期病變持續(xù)2-3個月。

3、瘢痕期（愈合期）：出現(xiàn)纖維母細(xì)胞，產(chǎn)生膠原纖維，并變?yōu)槔w維細(xì)胞。整個小體變?yōu)樗笮涡●：?。此期病變持續(xù)2-3個月。

上述整個病程為4-6個月。該疾病可反復(fù)發(fā)作。

四、各個器官的病變：

（一）風(fēng)濕性心臟?。?

1、風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎：

（1）好發(fā)部位：二尖瓣；二尖瓣+主動脈瓣，左心房

（2）贅生物特點：多個，粟粒大小，灰白色，單行排列與瓣膜閉鎖緣，附著牢固，不易脫落醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理；鏡下為白色血栓，由血小板和纖維素構(gòu)成，伴小灶狀的纖維素樣壞死，其周圍可出現(xiàn)少量風(fēng)濕細(xì)胞。

（3）結(jié)局及影響：反復(fù)發(fā)作，結(jié)締組織增多→病變纖維化→瘢痕→瓣膜增厚

Mc Callum patch（馬氏斑）：瓣膜病變導(dǎo)致瓣膜口狹窄或關(guān)閉不全，受血流返流沖擊較重，引起左房后壁粗糙，內(nèi)膜增厚，稱為Mc Callum斑。

晚期：反復(fù)發(fā)作→疣狀贅生物機化→瓣膜口狹窄或關(guān)閉不全（形成慢性心瓣膜?。?

2、風(fēng)濕性心肌炎：

（1）部位：心肌間質(zhì)結(jié)締組織；

（2）病變特點：小動脈旁出現(xiàn)Aschoff小體，彌漫分布；

（3）結(jié)局及影響：風(fēng)濕小體機化形成小瘢痕；在兒童可發(fā)生急性充血性心力衰竭

3、風(fēng)濕性心包炎：

（1）病變：累及心外膜臟層；漿液性、纖維素性滲出→絨毛心；

不完全吸收→機化、粘連→縮窄性心包炎

（2）結(jié)局及影響

（二）風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：漿液性滲出為主，主要累及大關(guān)節(jié)—膝關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)等，游走性，反復(fù)發(fā)作性。紅、腫、熱、痛、功能障礙。關(guān)節(jié)腔積液。因為是漿液性變，所以急性期后，滲出物可完全被吸收，不留后遺癥。

（三）皮膚病變

1、滲出性病變：環(huán)形紅斑—多見于軀干和四肢皮膚—光鏡下：真皮淺層血管充血，周圍水腫及淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤，1-2天消退

2、增生性病變：皮下結(jié)節(jié)：肘、膝等關(guān)節(jié)附近伸側(cè)面皮下結(jié)締組織。圓形或橢圓形，質(zhì)硬，無壓痛。光鏡下：結(jié)節(jié)中心為大片的纖維素樣壞死物，周圍呈放射狀排列的Aschoff細(xì)胞和成纖維細(xì)胞，伴有以淋巴細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤。

（四）風(fēng)濕性動脈炎：以小動脈受累常見。

（五）風(fēng)濕性腦?。罕憩F(xiàn)為腦的風(fēng)濕性動脈炎和皮質(zhì)下腦炎。光鏡下：神經(jīng)細(xì)胞變性，膠質(zhì)細(xì)胞增生及膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成。累及錐體外系的導(dǎo)致患兒出現(xiàn)肢體的不自主運動，稱為“小舞蹈癥”。