動脈導(dǎo)管未閉約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15%~20%,女性較多見。小兒出生后,隨著呼吸的開始,肺循環(huán)壓力降低,動脈導(dǎo)管于10~15h內(nèi)在功能上關(guān)閉。多數(shù)嬰兒在生后3個月左右在解剖上完全關(guān)閉。若持續(xù)開放并出現(xiàn)左向右分流者即為動脈導(dǎo)管未閉。
1.病理生理
血液自主動脈向肺動脈分流,肺循環(huán)血量增加,回流到左心房和左心室的血量增加,出現(xiàn)左心房和左心室擴大,室壁肥厚。分流量大者,長期高壓沖擊造成肺動脈壓力增高可致右心室肥大和衰竭。當(dāng)肺動脈壓力超過主動脈時,即產(chǎn)生右向左分流,造成下半身青紫,亦稱差異性青紫。
2.臨床表現(xiàn)
癥狀取決于動脈導(dǎo)管的粗細(xì)。導(dǎo)管口徑較細(xì)者,分流量小,臨床可無癥狀,僅在體檢時發(fā)現(xiàn)心臟雜音;導(dǎo)管粗大者,分流量大,表現(xiàn)為氣急、咳嗽、乏力多汗、生長發(fā)育落后等。偶見擴大的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)而引起聲音嘶啞。
體檢:可見患兒多消瘦,輕度胸廓畸形,胸骨左緣第2肋間可聞及粗糙響亮的連續(xù)性機器樣雜音,占據(jù)整個收縮期和舒張期,向左上和腋下傳導(dǎo),可伴有震顫。肺動脈高壓或心力衰竭時,主動脈與肺動脈舒張期壓力差很小,可僅有收縮期雜音。肺動脈瓣區(qū)第二心音增強或亢進(jìn),脈壓多大于5.3kPa(40mmHg),周圍血管征陽性,包括水沖脈、毛細(xì)血管搏動和股動脈槍擊音等。有顯著肺動脈高壓者可出現(xiàn)下半身青紫。
3.診斷檢查
(1)胸部X線檢查導(dǎo)管口徑較細(xì)、分流量小者可無異常發(fā)現(xiàn),導(dǎo)管粗、分流量大者有左心室和左心房增大,肺動脈段突出,肺門血管影增粗,肺野充血。有肺動脈高壓時,右心室亦增大,主動脈弓往往有所增大。
(2)心電圖導(dǎo)管細(xì)的心電圖正常。導(dǎo)管粗和分流量大的可有左心室肥大和左心房肥大,合并肺動脈高壓時右心室肥大。
(3)超聲心動圖M型超聲心動圖可見左心室、左心房內(nèi)徑增寬,主動脈內(nèi)徑增寬,左心房內(nèi)徑/主動脈內(nèi)徑>1.2.二維超聲心動圖顯示肺動脈部位與降主動脈之間有導(dǎo)管的存在。
(4)右心導(dǎo)管檢查肺動脈血氧含量高于右心室,說明肺動脈部位有左向右的分流。肺動脈和右心室的壓力可正常或不同程度升高。醫(yī)。學(xué)教育網(wǎng)搜集整理部分患者導(dǎo)管可通過未閉的動脈導(dǎo)管,由肺動脈進(jìn)入降主動脈。
4.治療
手術(shù)結(jié)扎或切斷縫扎導(dǎo)管即可治愈,宜于學(xué)齡前施行。必要時任何年齡均可手術(shù)。對早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管末閉于生后第1周內(nèi)可應(yīng)用消炎痛,以促使導(dǎo)管平滑肌收縮而關(guān)閉導(dǎo)管。近年來有應(yīng)用微型彈簧傘堵塞動脈導(dǎo)管以達(dá)到治療的目的。