肺動(dòng)脈狹窄發(fā)病率占先天性心臟病總數(shù)的10%～20%.按狹窄部位的不同，可將其分為肺動(dòng)脈瓣狹窄、漏斗部狹窄和肺動(dòng)脈分支狹窄，其中以肺動(dòng)脈瓣狹窄最常見。

1.病理生理

由于肺動(dòng)脈瓣狹窄，右心室排出受阻，收縮期負(fù)荷加重，壓力升高，導(dǎo)致右心室肥厚。當(dāng)右心室失代償時(shí)，右心房壓力也升高，出現(xiàn)右心衰竭。如伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉，可產(chǎn)生右向左的分流而出現(xiàn)青紫。

2.臨床表現(xiàn)

早期或輕者可無癥狀；重者可有乏力、心悸和氣急，可發(fā)生心力衰竭。

體檢：輕者生長(zhǎng)發(fā)育尚可，可見心前區(qū)隆起，胸骨左緣搏動(dòng)較強(qiáng)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可觸及收縮期震顫，并可聞及響亮的噴射性全收縮期雜音，向頸部傳導(dǎo)。輕中度狹窄，雜音為Ⅱ～Ⅳ級(jí)，重度狹窄可達(dá)V級(jí)，但極重度狹窄時(shí)雜音反而減輕。雜音部位與狹窄的類型有關(guān)，瓣膜型以第2肋間最響；漏斗部狹窄以第3、4肋間最響。如右心室代償失調(diào)而擴(kuò)大，則于三尖瓣區(qū)可聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音，同時(shí)可有頸靜脈怒張、肝腫大、下肢浮腫等右心衰竭表現(xiàn)。

3.診斷檢查

（1）胸部X線檢查肺野清晰，肺紋理減少，右心室擴(kuò)大，有時(shí)右心房亦擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段明顯凸出。

（2）心電圖輕者正常。中度以上狹窄者，顯示不同程度的電軸右偏、右心室肥大，部分患者有右心房肥大。

（3）超聲心動(dòng)圖右心室和右心房?jī)?nèi)徑增寬，右心室前壁和室間隔增厚。醫(yī)。學(xué)教育網(wǎng)搜集整理扇形切面顯像可見肺動(dòng)脈瓣增厚和活動(dòng)受限。漏斗部狹窄可見右心室流出道狹小。

（4）右心導(dǎo)管檢查

4.治療

輕度狹窄者不需治療。如右心室肥厚逐漸加重，右心室收縮壓達(dá)到9.3kPa（70mmHg）以上或右心室與肺動(dòng)脈壓力階差大于5.3kPa（40mmHg）時(shí)，宜及早手術(shù)。瓣膜狹窄型可用球囊導(dǎo)管擴(kuò)張狹窄的肺動(dòng)脈瓣，以達(dá)到治療目的。