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多囊腎診斷治療

盡管今年來ADPKD發(fā)病機制的研究取得了很大進步，但迄今尚無有效的治療方法。醫(yī)學教育網搜集|整理目前主要治療措施是控制并發(fā)癥，延緩疾病進展。ADPKD的治療原則為：降低患病個體出生率，及早診斷，加強患者教育，定期檢查，積極控制并發(fā)癥，對于終末期腎病患者及時采取腎臟替代治療。

一般治療

注意休息，忌吸煙，忌飲茶、咖啡及含乙醇飲料，忌巧克力，有高血壓時低鹽飲食，病程晚期推薦低蛋白飲食。大多數患者早期無需改變生活方式或限制體力活動。當囊腫較大，應避免劇烈體力活動和腹部受創(chuàng)?；颊邞ㄆ陔S訪。

控制并發(fā)癥

1、 疼痛

部分患者的疼痛為一過性，可先觀察。若疼痛持續(xù)或較重可予止痛劑，但一般止痛劑效果較差。如果疼痛嚴重，止痛劑不能緩解且影響患者生活時，可慎重考慮手術治療。

2、 出血

有3種情況：一是囊內出血，患者有突發(fā)的疼痛，但無肉眼血尿。二是囊腫出血與尿路想通，出血到一定程度即破入尿路，排出體外，出現肉眼血尿；三是腎包膜下出血，量大，無血尿，血壓可下降。除積極針對血尿產生原因如囊腫增大，高血壓、泌尿系統及尿路結石等治療外，臥床休息十分重要，常用的止血藥作用不大，甚至會形成血塊，導致尿路梗阻或誘發(fā)感染。極少數出血量較大的患者需要輸血治療。已行血液透析患者若反復發(fā)作血尿，應選用小分子或無肝素透析。對于出血量大，內科治療無效者，可慎重考慮血管造影，行選擇性腎動脈栓塞術或腎臟切除術。

3、 高血壓

是ADPKD常見的并發(fā)癥之一，也是促進腎功能惡化因素之一。嚴格控制血壓可延緩腎功能減退，減低病死率，目標值為130/80mmHg.高血壓早期應限鹽（2-4g/d），保持適當體重，適量運動。藥物治療首選ACEI、ARB和鈣通道阻滯劑。對于藥物不能控制的高血壓，可考慮囊腫去頂減壓手術、腎動脈栓塞術或腎臟切除術。

4、 感染：泌尿道和囊腫感染是常見的并發(fā)癥。水溶性抗生素通過腎小球濾過、近曲小管分泌，脂溶性抗生素通過囊壁彌散至囊腫。因此聯合使用水溶性和脂溶性抗生素。盡早進行致病菌培養(yǎng)，選用敏感抗生素，可獲得較好療效。療程1-2周，對于腎囊腫感染還需更長療程。

腎外癥狀的處理

1、多囊肝

以減少肝囊腫體積為原則，可采用超聲引導下囊腫穿刺抽液并注入硬化劑，還可采用手術治療，如腹腔鏡囊腫去頂減壓術以及肝葉切除術。囊腫感染以囊液穿刺引流聯合抗生素（復方新諾明和喹諾酮）治療為主，療程2-3周。

2、顱內動脈瘤

對于18～35歲有動脈瘤家族史的患者應進行MRI或血管造影。若無陽性發(fā)現，則5年后復查。若有陽性結果，應通過血管造影確定動脈瘤大小。直徑小于 6mm的動脈瘤、破裂危險性小，可保守治療，每年隨訪一次。大于6mm的動脈瘤需要手術治療。動脈破裂出血者，原則上為防止再出血及腦缺血，可應用可待因止痛，禁用阿司匹林，盡早外科治療，最好在出血72小時內進行手術。25%患者動脈瘤破裂后5-14日會發(fā)生腦缺血，可酌情使用血管活性藥物或鈣拮抗劑。

手術治療

保守治療無效者可采用手術治療去除增大囊腫，不同患者所選擇的方案應依據癥狀的嚴重程度，病變程度及囊腫的數量和部位，腎功能水平以及并發(fā)癥情況而定。有報道，手術可刺激囊腫生長、促進腎功能不全進展，所以應嚴格掌握指征，僅限于藥物治療無效的劇烈疼痛和頑固性高血壓，難以控制的感染或腎移植術前為安置移植腎。方法如超聲引導下囊腫穿刺抽液術、囊腫去頂減壓術、腹腔鏡下去頂減壓術、高選擇性腎血管內栓塞術。

腎臟替代治療

當ADPKD進展至終末期腎病時需采用腎臟替代治療。首選血液透析，也可選擇腹膜透析，但增大的腎臟是有效腹膜透析面積下降，可影響腹膜透析效果。腎移植是ADPKD終末期腎病另一治療選擇，移植后腎存活率以及并發(fā)癥發(fā)生率與其它腎移植人群相似。腎移植前有囊腫感染、反復囊腫出血、嚴重高血壓及巨大腎突入盆腔等表現，可行腎切除術。ADPKD患者腎移植后主要并發(fā)癥之一是感染，其中尿路感染最常見。因此，移植后應對感染進行仔細監(jiān)測和早期治療。