關于主動脈夾層考點是比較難的，理解上也比較復雜，但有一些特殊的臨床表現(xiàn)，介紹如下：

問題索引：

1.主動脈夾層的發(fā)病機制和分型有什么？

2.主動脈夾層的臨床表現(xiàn)怎樣并如何治療？

具體解答：

1.主動脈夾層的發(fā)病機制和分型有什么？

病因與發(fā)病機制

病因迄今不明。多數(shù)由于主動脈囊性中層壞死或退行性變，是造成夾層裂口的先決條件。高血壓可以促使動脈夾層的發(fā)展，但血壓波動的幅度是導致管壁撕裂的主要因素。老年人以中層肌肉退行性變?yōu)橹?，年輕者以彈性纖維缺少為主。臨床上多見于高血壓病人，亦可見于動脈粥樣硬化、先天性疾?。R方綜合征、主動脈狹窄、主動脈瓣二尖瓣畸形）等，嚴重主動脈外傷、炎癥、妊娠末期等均可引起主動脈夾層。

分型

最常用的分型或分類系統(tǒng)為De Bakey分型，根據夾層的起源及受累部位分三型：

Ⅰ型：夾層起源于升主動脈，擴展超過主動脈弓到降主動脈，甚至腹主動脈，此型最多見。

Ⅱ型：夾層起源并局限于升主動脈。

Ⅲ型：病變起源于降主動脈左鎖骨下動脈開口遠端，向遠端擴展，可直至腹主動脈。

Stanford分型將主動脈夾層動脈瘤又分為A、B兩型。無論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動脈者稱為A型，相當于De BakeyⅠ型和Ⅱ型，夾層起源于胸降主動脈且未累及升主動脈者稱為B型，相當于De BakeyⅢ型。

2.主動脈夾層的臨床表現(xiàn)怎樣并如何治療？

臨床表現(xiàn)

本病可分為急性期，指發(fā)病至2周以內；2周至2個月為亞急性期；超過2個月為慢性期。2周時死亡率達到70%～80%。

（1）疼痛 為本病突出而有特征性的癥狀，約90%的患者有突發(fā)、急起、劇烈而持續(xù)且不能耐受的疼痛，不像心肌梗死的疼痛是[醫(yī)學教育網原創(chuàng)]逐漸加重且不如其劇烈。

（2）血壓變化 95%以上合并高血壓，約半數(shù)或1/3患者發(fā)病后有蒼白、大汗、皮膚濕冷、氣促、脈速、脈弱或消失等表現(xiàn)，而血壓下降程度常與上述癥狀表現(xiàn)不平行。低血壓多數(shù)是心臟壓塞或急性重度主動脈瓣關閉不全所致。兩側肢體血壓及脈搏明顯不對稱，常高度提示本病。

（3）心血管系統(tǒng)

①主動脈瓣關閉不全和心力衰竭。

②急性心肌梗死：多數(shù)影響右冠，因此多見下壁心梗。

③心臟壓塞。

（4）臟器或肢體缺血 其他包括神經、呼吸、消化及泌尿系統(tǒng)均可受累；夾層壓迫腦、脊髓的動脈可引起神經系統(tǒng)癥狀；昏迷、癱瘓等，多數(shù)為近端夾層影響無名或左頸總動脈血供；夾層壓迫喉返神經可引起聲音嘶啞。夾層破入胸、腹腔可致胸腹腔積血，破入氣管、支氣管或食道可導致大量咯血或嘔血，這種情況常在數(shù)分鐘內死亡。夾層擴展到腹腔動脈或腸系膜動脈可致腸壞死急腹癥。夾層擴展到腎動脈可引起急性腰痛、血尿、急性腎衰或腎性高血壓。夾層擴展至髂動脈可導致股動脈灌注減少而出現(xiàn)下肢缺血以致壞死。

治療

（1）即刻處理 嚴密監(jiān)測血流動力學指標。絕對臥床休息，強效鎮(zhèn)靜與鎮(zhèn)痛，必要時靜脈注射較大劑量嗎啡或冬眠治療。

（2）隨后的治療應按以下原則

①先給予強化的內科藥物治療。

②升主動脈夾層特別是波及主動脈瓣或心包內有滲液者宜急診外科手術。

③降主動脈夾層急性期病情進展迅速，病變局部血管直徑≥5cm或有血管并發(fā)癥者應爭取介入治療置入支架（動脈腔內隔絕術）。

（3）藥物治療

①降壓迅速將收縮壓降至＜100～120mmHg或更低。

②β受體拮抗劑減慢心率至60～70次/分及降低左室張力和收縮力，以防止夾層進一步擴展。

（4）介入治療 目前此項措施已成為治療大多數(shù)降主動脈夾層的優(yōu)選方案。

（5）外科手術 治療修補撕裂口，排空假腔或人工血管移植術。手術死亡率及術后并發(fā)癥發(fā)生率均很高。僅適用于升主動脈夾層及少數(shù)降主動脈夾層有嚴重并發(fā)癥者。

醫(yī)學教育網心血管內科主治醫(yī)師《答疑周刊》2024年第11期