問題索引：

一、【問題】室間隔缺損。

二、【問題】動脈導(dǎo)管未閉。

三、【問題】原發(fā)性高血壓病因。

四、【問題】原發(fā)性高血壓臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥。

具體解答：

一、【問題】室間隔缺損。

【解答】

（一）病因和發(fā)病機制

在胚胎的第5～7周，分別自心室尖部由下而上，心球嵴處自上而下形成肌性間隔，并由來自房室瓣處心內(nèi)膜墊的膜部間隔與前兩者相互融合，形成完整的心室間隔，將左右心室腔完全隔開，如果在此發(fā)育過程中出現(xiàn)異常，即會造成相應(yīng)部位的心室間隔缺損，一般系單個缺損，偶見多發(fā)者。

（二）分類

根據(jù)缺損的部位，室間隔缺損可分為：①膜部缺損，最常見；②漏斗部缺損，又可分為干下型和嵴內(nèi)型；③肌部缺損。

（三）臨床表現(xiàn)

一般根據(jù)血流動力學(xué)受影響程度，癥狀輕重等，臨床上分大、中、小型室間隔缺損。

1.小型室間隔缺損 通常無癥狀，沿胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅳ～Ⅵ級全收縮期雜音伴震顫，P2心音可有輕度分裂，無明顯亢進。

2.中型室間隔缺損 聽診除在胸骨左緣可聞及全收縮期雜音伴震顫外，可在心前區(qū)聞及舒張中期反流性雜音，P2心音可輕度亢進。部分患者有勞力性呼吸困難。

3.大型室間隔缺損 常有繼發(fā)性肺血管阻塞性病變，導(dǎo)致右向左分流而呈現(xiàn)青紫，并有呼吸困難及活動能力下降；胸骨左緣收縮期雜音常減弱至Ⅲ級左右，P2心音亢進；有時可聞及因繼發(fā)性肺動脈瓣關(guān)閉不全而致的舒張期雜音。

（四）診斷與鑒別診斷

典型室間隔缺損根據(jù)臨床表現(xiàn)及超聲心動圖即可確診。輕度肺動脈瓣狹窄、肥厚型心肌病等心前區(qū)亦可聞及收縮期雜音，應(yīng)注意鑒別；大室間隔缺損合并肺動脈壓增高者應(yīng)與原發(fā)性肺動脈高壓及法洛四聯(lián)癥鑒別。

（五）治療

1.介入治療（室間隔缺損封堵術(shù)）

（1）適應(yīng)證

1）有血流動力學(xué)異常的單純性室缺，3mm＜直徑＜14mm；室缺上緣距主動脈右冠瓣≥2mm，無主動脈瓣脫入室缺及主動脈瓣反流；在超聲心動圖大血管短軸五腔心切面9～12點位置。

2）肌部室缺＞3mm。

3）外科手術(shù)后殘余分流。

（2）禁忌證

1）巨大室缺、缺損解剖位置不良，封堵器放置后可能影響主動脈瓣或房室瓣功能。

2）重度肺動脈高壓伴雙向分流。

3）合并出血性疾病、感染性疾病或存在心、肝、腎功能異常以及栓塞風險等。

2.手術(shù)治療 在未開展介入手術(shù)治療之前，成人小型室缺一般不考慮手術(shù)，但應(yīng)隨訪觀察；中型室缺應(yīng)考慮手術(shù)治療。

（六）預(yù)后

缺損小者預(yù)后良好，缺損大者早年出現(xiàn)心衰，有肺動脈高壓者預(yù)后差?！踞t(yī)學(xué)教育網(wǎng)原創(chuàng)】

二、【問題】動脈導(dǎo)管未閉。

【解答】

（一）病因和發(fā)病機制

遺傳是主要內(nèi)因。動脈導(dǎo)管連接肺動脈總干與降主動脈，是胎兒期血液循環(huán)的主要渠道。出生后一般在數(shù)月內(nèi)因失用而閉塞，如1歲后仍未閉塞，即為動脈導(dǎo)管未閉。

（二）分類

動脈導(dǎo)管未閉一般分為3型：①管型：導(dǎo)管長度多在1cm左右，直徑粗細不等；②漏斗型：長度與管型相似，其近主動脈端粗大、向肺動脈端逐漸變窄；③窗型：肺動脈與主動脈緊貼，兩者之間為一孔道，直徑往往較大。

（三）臨床表現(xiàn)

1.癥狀 與分流量有關(guān)，輕者無癥狀，重者癥狀與上述的先心病一樣，可并發(fā)肺部感染與感染性心內(nèi)膜炎。

2.體征 在胸骨左緣第2肋間左鎖骨下方有連續(xù)性機器樣雜音，多伴有震顫，當肺血流量超過體循環(huán)1倍以上時，在心尖區(qū)可聞及舒張期雜音，脈壓增寬。

（四）診斷與鑒別診斷

根據(jù)典型雜音、X線及超聲心動圖表現(xiàn)，大部分可以做出正確診斷。需與主動脈瓣關(guān)閉不全合并室間隔缺損、主動脈竇瘤破裂等可引起雙期或連續(xù)性雜音的病變鑒別。

（五）治療

1.介入治療

（1）適應(yīng)證：絕大多數(shù)可行介入封堵，根據(jù)不同年齡，不同未閉導(dǎo)管的類型選擇不同的封堵器械。

（2）禁忌證：感染性心內(nèi)膜炎、心臟瓣膜和導(dǎo)管內(nèi)有贅生物；嚴重肺動脈高壓出現(xiàn)右向左分流，肺總阻力＞14woods；合并需要外科手術(shù)矯治的心內(nèi)畸形；依賴PDA存活的患者；合并其他不宜手術(shù)和介入治療的患者。

2.手術(shù)治療 外科手術(shù)采用結(jié)扎術(shù)或切斷縫合術(shù)。

（六）預(yù)后

少數(shù)因?qū)Ч芊至髁看笄乙咽ナ中g(shù)機會可發(fā)生肺動脈高壓、心力衰竭，一般預(yù)后均較好。

三、【問題】原發(fā)性高血壓病因。

【解答】

1.遺傳因素 高血壓具有家族聚集性。存在顯性遺傳和多基因關(guān)聯(lián)遺傳兩種方式。

2.環(huán)境因素 攝鹽過多，高蛋白質(zhì)攝入、飲食中飽和脂肪酸多或飽和脂肪酸/不飽和脂肪酸比值高、飲酒、精神應(yīng)激、吸煙。

3.其他因素 體重、藥物、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等?！踞t(yī)學(xué)教育網(wǎng)原創(chuàng)】

四、【問題】原發(fā)性高血壓臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥。

1.癥狀 大多數(shù)起病緩慢、漸進，常見癥狀有頭暈、頭痛、頸項板緊、疲勞、心悸等，也可出現(xiàn)視力模糊、鼻出血等較重癥狀。典型高血壓頭痛在血壓下降后即可消失。還可以出現(xiàn)受累器官的癥狀，如胸悶、氣短、心絞痛、多尿等。

2.體征 一般較少。心臟聽診可有主動脈瓣區(qū)第二心音亢進、收縮期雜音或收縮早期喀喇音。有些體征常提示繼發(fā)性高血壓可能，例如腰部腫塊提示多囊腎或嗜鉻細胞瘤；股動脈搏動延遲出現(xiàn)或闕如，并且下肢血壓明顯低于上肢，提示主動脈縮窄；向心性肥胖、紫紋與多毛，提示皮質(zhì)醇增多癥?！踞t(yī)學(xué)教育網(wǎng)原創(chuàng)】

心血管內(nèi)科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2022年第9期

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