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心血管內(nèi)科主治醫(yī)師考試:《答疑周刊》2021年第8期

2021-01-20 09:20 來源:醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)
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問題索引:

一、【問題】簡述缺鐵性貧血實驗室檢查的特點。

二、【問題】簡述急性白血病血象、骨髓象特征以及細(xì)胞化學(xué)染色的意義。

三、【問題】簡述慢性粒細(xì)胞白血病的典型臨床表現(xiàn)。

四、【問題】簡述特發(fā)性血小板減少性紫癜的治療。

具體解答:

一、【問題】簡述缺鐵性貧血實驗室檢查的特點。

【解答】

(一)紅細(xì)胞形態(tài) 紅細(xì)胞體積較小,并大小不等,中心淡染區(qū)擴(kuò)大,MCV、MCH、MCHC值均降低。

(二)骨髓鐵染色 骨髓小粒中的鐵稱細(xì)胞外鐵,幼紅細(xì)胞內(nèi)的鐵顆粒稱細(xì)胞內(nèi)鐵或鐵粒幼細(xì)胞。缺鐵性貧血時細(xì)胞外鐵消失,鐵粒幼細(xì)胞減少。

(三)血清鐵、總鐵結(jié)合力 血清鐵降低(<500μg/L或<8.95μmol/L),總鐵結(jié)合力升高(>3600μg/L或>64.44μmol/L),轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低(<15%),可作為缺鐵診斷指標(biāo)之一。

(四)血清鐵蛋白 是體內(nèi)貯備鐵的指標(biāo),低于12μg/L可作為缺鐵的依據(jù)。

(五)紅細(xì)胞游離原卟啉 當(dāng)幼紅細(xì)胞合成血紅素所需鐵供給不足時,紅細(xì)胞游離原卟啉值升高,一般>0.9μm0l/L(全血)。

二、【問題】簡述急性白血病血象、骨髓象特征以及細(xì)胞化學(xué)染色的意義。

【解答】

(一)血象和骨髓象特征

1.血象 白細(xì)胞可升高、正?;蚪档汀3^100×109/L,稱為高白細(xì)胞性白血??;有的白細(xì)胞計數(shù)正?;驕p少,低者可低于1.0×109/L,稱為白細(xì)胞不增多性白血病。外周血分類幼稚細(xì)胞增多。常伴有不同程度的正常細(xì)胞性貧血和血小板減少。

2.骨髓象 骨髓增生活躍或極度活躍,原始細(xì)胞≥30%(FAB分型標(biāo)準(zhǔn))或≥20%(WHO分型標(biāo)準(zhǔn)),可出現(xiàn)裂孔現(xiàn)象。少數(shù)病人呈低增生性白血病。白血病性原始細(xì)胞常有形態(tài)異常,Auer小體見于AML。

(二)細(xì)胞化學(xué)染色在分型中的意義

1.過氧化物酶(POX) AML(+~+++),ALL(—),急性單核細(xì)胞白血病(-~+)。

2.糖原(PAS)反應(yīng) AML(-)或(+),彌漫性淡紅色;ALL(+)呈塊狀或顆粒狀,急性單核細(xì)胞白血?。ā┗颍ǎ瑥浡缘t色或顆粒狀。

3.非特異性酯酶(NSE) AML(-)或(+),不被NaF抑制;ALL(-)。急性單核細(xì)胞白血?。ǎ?,被NaF抑制。

4.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶 AML減少或(-);ALL增加;急性單核細(xì)胞白血病正?;蛟黾?。

三、【問題】簡述慢性粒細(xì)胞白血病的典型臨床表現(xiàn)。

【解答】

1.年齡 都可發(fā)病,以中年最多,起病緩慢。

2.脾大 以脾大最突出,可呈巨脾。

3.白細(xì)胞顯著增高 常>20×109/L,WBC極度增高時(>200×109/L)可發(fā)生“白細(xì)胞淤滯癥”。血象分類粒細(xì)胞顯著增多,可見各階段粒細(xì)胞,以中性中晚幼和桿狀粒細(xì)胞居多。原始粒細(xì)胞<10%,嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。

4.骨髓增生明顯至極度活躍 粒/紅明顯增高,以中性中晚幼和桿狀粒細(xì)胞居多。原始粒細(xì)胞<10%,嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。

5.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)活性明顯減低或呈陰性反應(yīng)。

6.Ph染色體及BCR/ABL融合基因陽性。

四、【問題】簡述特發(fā)性血小板減少性紫癜的治療。

【解答】

(一)血小板減少急癥的處理 適用于:①血小板<20×109/L;②出血嚴(yán)重、廣泛者;③疑有或已有顱內(nèi)出血者;④近期將實施手術(shù)或分娩者,應(yīng)予緊急處理。

1.血小板成分輸注。

2.大劑量丙種球蛋白0.4g/kg,靜脈滴注,連續(xù)用5天。

3.靜脈注射腎上腺皮質(zhì)激素地塞米松10~20mg/d或甲潑尼龍800~1000mg/d,連續(xù)用3~5天。

4.血漿置換。

(二)慢性ITP的處理

1.糖皮質(zhì)激素 為首選藥物,近期有效率約為80%。

其作用機(jī)制為:(1)可減少血小板抗體的生成,減輕抗原-抗體反應(yīng)。(2)抑制單核-巨噬細(xì)胞對結(jié)合抗體的血小板的清除作用,使血小板壽命延長。(3)降低毛細(xì)血管脆性,改善出血癥狀。(4)刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。潑尼松效果較好。每天用量為1mg/(kg·d),一次頓服。待血小板恢復(fù)正?;蚪咏:笾饾u緩慢減量。小劑量(5~10mg/d)維持治療3~6個月。少數(shù)病人可根據(jù)情況選用氫化可的松或甲潑尼龍。若血小板在30×109/L以上而無明顯出血者,可暫不予治療。

2.脾切除 脾切除是治療本病的有效方法之一。有效率為70%~90%。

其機(jī)制為:(1)減少血小板抗體的產(chǎn)生。(2)去除血小板破壞的主要場所。

脾切除的指征為:①糖皮質(zhì)激素治療3~6個月無效者;②糖皮質(zhì)激素治療有效,但發(fā)生對激素的依賴性,停藥或減量后復(fù)發(fā)或需較大劑量(10mg/d以上)才能維持者;③對糖皮質(zhì)激素應(yīng)用有禁忌者;④51Cr核素標(biāo)記掃描顯示血小板破壞主要在脾臟者。

脾切除的禁忌證有:①患有心臟病等嚴(yán)重疾病不能耐受者;②妊娠期(初3個月和末3個月)婦女;③年齡小于6歲者(學(xué)齡前兒童)。

3.免疫抑制劑治療 一般不作首選治療。其應(yīng)用指征為:①對糖皮質(zhì)激素或脾切除治療效果不佳者;②不能應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療或脾切除者;③與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量。

常用藥物:①長春新堿1~2mg/次,每周一次靜脈滴注,連續(xù)用4~6周;②環(huán)磷酰胺100~200mg/d,口服,需用4~6周;③硫唑嘌呤100~200mg/d,口服,維持8~12周。后兩類藥物毒副作用較大;④環(huán)孢素適于難治性病人,250~500mg/d,口服;⑤霉酚酸酯(MMF,驍悉)適于難治性病人,0.5~1.0g/d口服,注意白細(xì)胞減少;⑥利妥昔單克隆抗體。

4.其他 達(dá)那唑400~600mg/d,分次口服,療程在2個月以上。應(yīng)注意肝功能。

[醫(yī)學(xué)一組-曹椿娟]《心血管內(nèi)科主治醫(yī)師》答疑周刊(2021年第8期) .doc

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