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【兒科疾病】法洛四聯(lián)癥

1.血流動(dòng)力學(xué)變化　由以下4種畸形組成： ①肺動(dòng)脈狹窄；②室間隔缺損；③主動(dòng)脈騎跨；④右心室肥大（繼發(fā)）。 其中以肺動(dòng)脈狹窄最重要，決定患兒病理生理和臨床嚴(yán)重程度及預(yù)后。

2.病理生理 肺動(dòng)脈狹窄越重，右向左分流越多，臨床表現(xiàn)就越重。

3.臨床表現(xiàn) ①青紫：最早、最主要的癥狀。 ②蹲踞癥狀：患兒多有蹲踞癥狀，游戲時(shí)，常主動(dòng)下蹲片刻。 ③杵狀指（趾）：患兒長期處于缺氧環(huán)境中。 ④陣發(fā)性缺氧發(fā)作：嬰兒有時(shí)在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者突然昏厥、抽搐，甚至死亡。是由于在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，使腦缺氧加重所致。年長兒常訴頭痛、頭昏。 ⑤咯血肺動(dòng)脈與肺靜脈形成側(cè)支循環(huán)。 ⑥生長發(fā)育落后 并發(fā)癥：為腦血栓（系紅細(xì)胞增多，血黏稠度增高，血流滯緩所致）、腦膿腫（細(xì)菌性血栓）及傳染性心內(nèi)膜炎。

4.診斷 （1）X線檢查：典型者前后位心影呈“靴狀”。 （2）心電圖：典型病例示電軸右偏，右心室肥大。 （3）超聲心動(dòng)圖：確診。 （4）心導(dǎo)管檢查：連續(xù)測(cè)壓可以描記到壓力曲線圖形，有助于判斷狹窄部位及程度。 （5）心血管造影：對(duì)制訂手術(shù)方案和估測(cè)預(yù)后至關(guān)重要。 （6）病史、臨床表現(xiàn)（癥狀與體征）。

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