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特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)-臨床助理醫(yī)師血液系統(tǒng)第10期

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臨床表現(xiàn)

1.急性型發(fā)病前1~2周多有感染史,臨床出血表現(xiàn)重,除有皮膚、黏膜出血外,還有內(nèi)臟出血。

2.慢性型起病隱襲,多數(shù)出血較輕,但可因感染而突然加重,女性長(zhǎng)期月經(jīng)過(guò)多可出現(xiàn)失血性貧血

實(shí)驗(yàn)室檢查★★★

1.血小板檢查

①血小板計(jì)數(shù)減少,均<100×109/L;

②血小板平均體積偏大;

③血小板功能一般正常;

④血小板壽命90%以上明顯縮短。

2.骨髓象

①巨核細(xì)胞數(shù)量:急性型輕度增加或正常,慢性型顯著增加;

②巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙。幼稚型增加,以急性型更明顯,產(chǎn)板型巨核細(xì)胞減少;

③粒系、紅系、單核系和淋巴系均正常。

診斷及鑒別診斷

1.診斷

(1)至少2次化驗(yàn)檢查血小板減少。

(2)脾不大或輕度腫大。

(3)骨髓巨核細(xì)胞增多或正常,有成熟障礙。

(4)需排除繼發(fā)性血小板減少癥。

(5)具備下列五項(xiàng)中任何一項(xiàng)①潑尼松治療有效;②脾切除治療有效;③血小板相關(guān)抗體陽(yáng)性;④血小板相關(guān)補(bǔ)體陽(yáng)性;⑤血小板生存時(shí)間縮短。

2.鑒別診斷①風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎;②腎小球腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡;③外科急腹癥等。由于本病的特殊臨床表現(xiàn)及絕大多數(shù)實(shí)驗(yàn)室檢查正常,鑒別一般無(wú)困難。

治療

1.一般治療出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息。血小板低于20×109/l者,應(yīng)嚴(yán)格臥床,避免創(chuàng)傷。

2.糖皮質(zhì)激素一般情況下為首選治療,近期有效率約為80%。常用潑尼松1mg/(kg·d),分次或頓服。

3.脾切除

(1)指征:

①正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效,病程遷延6個(gè)月以上;

②糖皮質(zhì)激素治療有效,但發(fā)生依賴,停藥或減量后復(fù)發(fā)或需要較大劑量才能維持者;

③有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證。

(2)禁忌證:

①年齡小于6歲;

②妊娠期;

③因其他疾病不能耐受手術(shù)。

4.免疫抑制劑治療(不宜作為首選)

①糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者;

②有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌證;

③與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量。

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