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臨床助理醫(yī)師風(fēng)濕免疫性疾病考點:系統(tǒng)性紅斑狼瘡

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臨床助理醫(yī)師風(fēng)濕免疫性疾病考點:系統(tǒng)性紅斑狼瘡,相信是考生們關(guān)注的事情,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理了考試重點內(nèi)容,希望對考生復(fù)習(xí)有所幫助。

  第四篇 風(fēng)濕免疫性疾病

【考情解密】

【考點直擊】

【易錯考點摘要】

【復(fù)習(xí)策略】

風(fēng)濕免疫性疾病是所有臨床專業(yè)課中,病種最少的一個單元。一共就4個?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎、痛風(fēng)。核心考點明確,每年命題點也集中。認(rèn)真復(fù)習(xí),全部得分點都可以搞定。

我們的順序(TANG):跳過總論,先復(fù)習(xí)各論。

  第一章 系統(tǒng)性紅斑狼瘡

①青年女性多見;②主要特點:多系統(tǒng)損害、多種自身抗體存在;③病情緩解和急性發(fā)作交替發(fā)生。

一、病因和發(fā)病機制

1.病因 遺傳、雌激素、環(huán)境。

2.發(fā)病機制 自身免疫反應(yīng)。自身抗體(詳見后述)。

二、臨床表現(xiàn)

1.全身 疲倦、乏力、體重下降,約90%發(fā)熱。

2.皮膚與黏膜 80%有皮膚損害,包括蝶形紅斑(最具有特征性)、盤狀紅斑、甲周紅斑、指端缺血等,光過敏、網(wǎng)狀青斑、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象。

3.漿膜炎 胸膜炎、心包炎、腹膜炎。

4.關(guān)節(jié)和肌肉 關(guān)節(jié)痛和肌痛常見癥狀;手指、腕、膝、踝關(guān)節(jié),伴腫脹,骨破壞少見;10%因關(guān)節(jié)周圍肌腱受損而出現(xiàn)Jaccoud關(guān)節(jié)病,特點:可復(fù)性非侵蝕性關(guān)節(jié)半脫位;小部分出現(xiàn)股骨頭壞死。

5.腎臟 幾乎所有患者都有病理變化。約60%有臨床表現(xiàn);尿毒癥是常見死因之一。

6.心血管 心包炎,但不會發(fā)生心臟壓塞;可出現(xiàn)瓣膜贅生物——Libman-Sack內(nèi)膜炎;心肌損害或冠狀動脈受累;嚴(yán)重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭,甚至死亡。

7.肺 胸腔積液,肺實質(zhì)炎癥、肺動脈高壓、間質(zhì)性肺炎、彌漫性肺泡出血(病情兇險,病死率高)。

8.神經(jīng)系統(tǒng) 神經(jīng)精神狼瘡。頭痛、癲癇、性格改變、記憶力減退、認(rèn)知障礙;重者腦血管意外、昏迷。

9.血液系統(tǒng) 血紅蛋白下降、白細(xì)胞和(或)血小板減少,10%為溶血性貧血。

10.抗磷脂抗體綜合征 血栓形成、血小板減少、習(xí)慣性流產(chǎn)。

11.干燥綜合征 約30%。

12.其他?。私猓┢⒋?;轉(zhuǎn)氨酶異常,可為自身免疫性肝炎;累及平滑肌——嘔吐、腹瀉、尿潴留;累及視神經(jīng),或?qū)е乱暰W(wǎng)膜血管炎;無痛性淋巴結(jié)腫大。

【敲黑板】

8個主要癥狀:

臉上長斑口腔爛;漿膜關(guān)節(jié)發(fā)了炎;對光過敏得癲癇;最嚴(yán)重是腎病變。

三、診斷(標(biāo)準(zhǔn))與鑒別診斷

1.SLE分類標(biāo)準(zhǔn)——美國風(fēng)濕病學(xué)會,1997年。

(1)頰部紅斑:兩顴部位的固定紅斑。

(2)盤狀紅斑:片狀,周邊高起于皮膚,可有脫屑、色素脫失和萎縮。

(3)光過敏:日光照射后出現(xiàn)皮疹,或原有皮疹加重。

(4)口腔潰瘍:口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無痛性。

(5)關(guān)節(jié)炎:關(guān)節(jié)疼痛或伴腫脹,但極少出現(xiàn)骨質(zhì)破壞。

(6)漿膜炎:胸膜炎或心包炎。

(7)腎臟病變:尿蛋白(+++)或大于0.5g/24h,或出現(xiàn)管型尿。

(8)神經(jīng)病變:癲癇發(fā)作或精神病樣表現(xiàn),除外藥物或代謝紊亂。

(9)血液系統(tǒng)受累:溶血性貧血,或白細(xì)胞減少,或血小板減少。

(10)免疫學(xué)異常:抗Sm抗體,或抗dsDNA抗體,或抗磷脂抗體陽性(包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗假陽性中一項陽性)。

(11)抗核抗體陽性。

符合4項或4項以上者,在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后,可診斷SLE。

2.鑒別診斷?、兕愶L(fēng)關(guān);②各種皮炎;③癲癇病、精神病;④特發(fā)性血小板減少性紫癜;⑤原發(fā)性腎小球腎炎;⑥原發(fā)性干燥綜合征。

【敲黑板】

SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)——8+3【TANG】

所謂難點,是用來被攻克的!


四、免疫學(xué)檢查

1.抗血小板抗體、抗紅細(xì)胞抗體 血小板減少、溶血性貧血。

2.抗雙鏈DNA抗體 與狼瘡腎炎密切相關(guān)(免疫復(fù)合物沉積在腎臟)。

3.抗SSA抗體 經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒心臟——新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯。

4.抗磷脂抗體 血栓形成、血小板減少、習(xí)慣性流產(chǎn)。

五、治療

控制疾病活動和維持緩解兩個階段。

1.一般治療

(1)避免陽光直接照射。

(2)急性期應(yīng)休息。

(3)積極控制感染。

(4)治療并發(fā)癥。

2.藥物

(1)糖皮質(zhì)激素:潑尼松為主要藥物。

1)起始劑量:0.5~1mg/(kg·d),晨起頓服,通常服藥3~4周病情逐漸穩(wěn)定。

2)減量:之后以每1~2周減10%的速度緩慢減量,減至<0.5mg/(kg·d)后,減藥速度宜進(jìn)一步減慢。

3)維持劑量:<10mg/d。

4)激素沖擊療法:甲潑尼龍500~1000mg,靜滴每天一次,連用3~5天為一療程。

用于:急性重癥SLE,如:①急進(jìn)性腎衰竭;②重癥神經(jīng)精神狼瘡;③嚴(yán)重溶血性貧血。

(2)免疫抑制劑:病情嚴(yán)重者需要激素和免疫抑制劑的聯(lián)合治療。加用免疫抑制劑有利于更好的控制SLE活動,減少激素用量并減少SLE復(fù)發(fā)。

1)環(huán)磷酰胺:口服、嚴(yán)重可靜脈沖擊。

2)抗瘧藥:硫酸羥氯喹?;A(chǔ)用藥,對皮疹、關(guān)節(jié)痛等輕型患者有效。

3)嗎替麥考酚酯:狼瘡腎炎誘導(dǎo)期和維持期治療的首選。

4)硫唑嘌呤:中等度嚴(yán)重病例或維持治療;

5)環(huán)孢素。

(3)生物制劑:新型藥物。

1)利妥昔單抗:抗CD20單克隆抗體,直接清除外周血中的B淋巴細(xì)胞,減少抗體產(chǎn)生。

2)貝利尤單抗【2021新增】:針對BAFF(B細(xì)胞共刺激分子):阻止B細(xì)胞活化,用于輕中度SLE治療,減少復(fù)發(fā)。

(4)其他:靜注大劑量免疫球蛋白(IVIg)、血漿置換、人造血干細(xì)胞移植。

【敲黑板】

小結(jié):SLE的治療

1.激素 潑尼松、甲波尼龍(沖擊)。

2.免疫抑制劑 環(huán)磷酰胺、氯喹(基礎(chǔ)),嗎替麥考酚酯(狼瘡腎)、環(huán)孢素、硫唑嘌呤。

3.生物制劑?、倮孜魡慰梗–D20單抗);②貝利尤單抗(BAFF)

【經(jīng)典例題1】

女性,20歲。發(fā)熱2個月,近一周來兩面頰出現(xiàn)對稱性紅斑、手指關(guān)節(jié)紅腫,化驗:血紅蛋白90g/L,白細(xì)胞3.0×109/L,尿蛋白(+++),抗dsDNA抗體陽性,首先考慮的診斷是

A.風(fēng)濕熱

B.慢性腎炎

C.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

D.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

E.缺鐵性貧血

【經(jīng)典例題2】

下列在系統(tǒng)性紅斑狼瘡中最具有標(biāo)記性意義的抗體是

A.抗RNP抗體

B.抗Jo-1抗體

C.抗Scl-70抗體

D.抗Sm抗體

E.抗雙鏈DNA抗體

【經(jīng)典例題3】

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要臨床表現(xiàn)是

A.育齡女性多發(fā)

B.皮膚黏膜與關(guān)節(jié)表現(xiàn)

C.腎炎

D.貧血

E.漿膜炎

【經(jīng)典例題4】

女性,30歲。雙腕和膝關(guān)節(jié)疼痛,伴高熱3個月。曾有癲癇樣發(fā)作一次。心臟超聲示中等量心包積液,X線胸片示右側(cè)少量胸腔積液。血常規(guī):HGb、WBC和血小板下降。尿蛋白(+++),多種抗生素治療無效,首先考慮的診斷是

A.腎小球腎炎急性發(fā)作

B.惡性腫瘤顱內(nèi)轉(zhuǎn)移

C.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

D.再生障礙性貧血

E.結(jié)核性胸膜炎和心包炎

【經(jīng)典例題5】

下列哪種自身抗體對診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡最有價值

A.抗Sm抗體

B.抗SSA抗體

C.抗核抗體

D.抗Scl-70抗體

E.抗環(huán)瓜氨酸肽抗體

【經(jīng)典例題6】

確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡最有價值的自身抗體是

A.ANA

B.抗SSB抗體

C.抗RNP抗體

D.抗SSA抗體

E.抗dsDNA抗體

【經(jīng)典例題7】

女性,35歲。確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡,經(jīng)潑尼松50mg/d治療1個月病情穩(wěn)定,隨后激素逐漸減量,至潑尼松25mg/d時出現(xiàn)發(fā)熱,體溫38.4℃。對鑒別發(fā)熱原因意義不大的檢查是

A.血沉

B.補體

C.抗雙鏈DNA抗體

D.血培養(yǎng)

E.血常規(guī)

【經(jīng)典例題8】

女性,20歲。雙下肢水腫伴口腔潰瘍半年,24小時尿蛋白定量4g,ANA 1:320,抗dsDNA抗體陽性。最可能的診斷是

A.干燥綜合征

B.系統(tǒng)性硬化病

C.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

D.原發(fā)性腎小球腎炎

E.系統(tǒng)性血管炎

【經(jīng)典例題9】

女性,34歲。近2個月中度發(fā)熱,全身肌痛,四肢關(guān)節(jié)腫痛,口腔潰瘍。尿常規(guī)示紅細(xì)胞(+),蛋白(++)。

(1)免疫學(xué)檢查最可能出現(xiàn)下列哪種抗體

A.抗核抗體

B.類風(fēng)濕因子

C.抗Scl-70抗體

D.抗Jo-1抗體

E.抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體

(2)首先考慮的診斷是

A.皮肌炎

B.敗血癥

C.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

D.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

E.急性腎小球腎炎

(3)為緩解病情,首選的治療藥物是

A.非甾體抗炎藥

B.糖皮質(zhì)激素

C.抗生素

D.鎮(zhèn)痛藥

E.抗瘧藥

[參考答案]1.D;2.D;3.B;4.C;5.A;6.E;7.D;8.C;9.A、D、B

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