下丘腦-垂體病是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試中代謝內(nèi)分泌系統(tǒng)涉及到的考點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家整理搜集了相關(guān)的知識(shí)點(diǎn)，詳情如下：

起病于青春期前的為巨人癥；

起病于成人期的為肢端肥大癥；

起病于青春期前延續(xù)到成人期的為肢端肥大性巨人癥。

（2）診斷：

1）典型面貌、肢端肥大等全身征象。

2）血GH濃度升高。

3）MRI和CT有垂體腫瘤的表現(xiàn)。

4）葡萄糖負(fù)荷后不能被抑制到正常及血IGF-1也升高，提示病情有活動(dòng)性。

GH和IGF-1不僅用于巨人癥和肢端肥大癥的診斷，也用于治療后病情的監(jiān)測(cè)，是病情活動(dòng)性最可靠的指標(biāo)。

（3）治療：首選手術(shù)，手術(shù)方式為經(jīng)鼻-蝶竇途徑。

3.腺垂體功能減退癥：臨床上以各種垂體腺瘤（包括腺瘤的手術(shù)治療和放射治療繼發(fā)的損傷）引起的最常見，產(chǎn)后大出血引起的腺垂體壞死、即Sheehan綜合征最典型、最嚴(yán)重。

（1）病因：主要掌握Sheehan綜合征是產(chǎn)后大出血引起的。

（2）臨床表現(xiàn)

1）腺垂體功能減退：性腺功能減退出現(xiàn)最早、最普遍，出現(xiàn)甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退的表示病情較重。

誘發(fā)因素：感染多見。

2）在腺垂體功能減退的患者有腎上腺皮質(zhì)功能（ACTH）減退時(shí)與生長激素（GH）缺乏協(xié)同作用，引起低血糖。

（3）治療：替代治療（所有的功能減退疾病都用此法）。

4.中樞性尿崩癥

（1）病因：中樞性尿崩癥是因抗利尿激素（又叫血管加壓素）缺乏。

（2）臨床表現(xiàn)：特征性表現(xiàn)是多尿、煩渴和多飲。糖尿病也會(huì)出現(xiàn)這種情況，鑒別主要看尿的性質(zhì)，中樞性尿崩癥的尿是低滲、低比重尿。所以只要出現(xiàn)煩渴和多飲排出大量低滲、低比重尿，說的就是中樞性尿崩癥。

尿比重大多＜1.005，甚至1.001，尿滲透壓＜血漿滲透壓，都＜300mOsm/（kg·H2O）。

（3）診斷：

1）確診尿崩癥的試驗(yàn)是禁水試驗(yàn)；

2）鑒別尿崩癥是腎性還是中樞性就用垂體后葉素試驗(yàn)；

3）鞍區(qū)MRI檢查（優(yōu)于CT）。

（4）治療：

1）首選去氨加壓素（DDAVP，minirin，彌凝）：人工合成的加壓素類似物。

2）氫氯噻嗪（雙氫克尿塞）：對(duì)各種尿崩癥都有一定作用，它是通過尿中排鈉增多使鈉耗竭，降低腎小球?yàn)V過率、近端腎小管回吸收增加，使到達(dá)遠(yuǎn)端腎小管的原尿減少而減少尿量。

【移動(dòng)班講座】

下丘腦-垂體病

【進(jìn)階攻略】

本單元幾乎每年必考，題量1～2題。泌乳素瘤和尿崩癥的治療是考試重點(diǎn)，首選的治療藥物必須牢記，已經(jīng)多次考到。泌乳素瘤、生長激素瘤、腺垂體功能減退及尿崩癥的臨床表現(xiàn)應(yīng)該熟悉。考試多為A型題。

【易錯(cuò)易混辨析】

生長激素分泌瘤：

起病于青春期前的為巨人癥；

起病于成人期的為肢端肥大癥；

起病于青春期前延續(xù)到成人期的為肢端肥大性巨人癥。

【知識(shí)點(diǎn)隨手練】

一、A1型選擇題

1.中樞性尿崩癥減少尿量的首選治療是

A.加壓素水劑長期替代

B.每天肌肉注射油劑鞣酸加壓素

C.口服去氨加壓素替代

D.加壓素水劑與雙氫克尿噻合用

E.非激素類抗利尿藥物

2.有功能的垂體腺瘤最常見的是

A.ACTH瘤

B.TSH瘤

C.GH瘤

D.PRL瘤

E.FSH/LH瘤

3.高泌乳素血癥的藥物治療首選

A.賽庚啶

B.溴隱亭

C.奧曲肽

D.酮康唑

E.黃體酮

4.疑為垂體腺瘤時(shí)，定位診斷首選

A.腦電圖

B.CT

C.MRI

D.放射性核素掃描

E.腦血管造影

5.偏盲性視野缺損最常見于

A.糖尿病性視神經(jīng)乳頭水腫

B.Graves病浸潤性突眼

C.嗜鉻細(xì)胞瘤陣發(fā)高血壓眼底出血

D.垂體腺瘤鞍上發(fā)展

E.Sheehan綜合征垂體梗死

6.尿滲透壓降低常見于

A.中樞性尿崩癥

B.甲狀腺功能亢進(jìn)癥

C.急性腎小球腎炎

D.糖尿病

E.原發(fā)性醛固酮增多癥

二、A2型選擇題

1.女，38歲，10年前分娩后出現(xiàn)無乳汁，閉經(jīng)，食欲減退，怕冷，面色蒼白，毛發(fā)脫落。最可能的診斷是

A.腺垂體功能減退癥

B.原發(fā)性甲狀腺功能減退癥

C.神經(jīng)性厭食癥

D.腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

E.卵巢功能早衰癥

2.女，31歲，2年前分娩時(shí)發(fā)生出血性休克，至今無月經(jīng)。目前畏寒、嗜睡、性欲低下。婦科檢查提示子宮明顯小于正常。引起該患者閉經(jīng)的病變部位在

A.甲狀腺

B.子宮

C.卵巢

D.垂體

E.下丘腦

三、A3/4型選擇題

14歲，男性患者，因近5～6年身材過長，近2年頭痛、視力下降伴多飲、乏力就診，查體：身高194cm，血糖（FBG）10.1mmol/L，蝶鞍矢狀位CT示垂體增大向鞍上發(fā)展，臨床診斷：巨人癥，垂體生長激素瘤。

1.下述哪種治療對(duì)該患者最適宜

A.溴隱亭

B.放療

C.經(jīng)蝶垂體瘤手術(shù)

D.二甲雙胍

E.經(jīng)額手術(shù)及術(shù)后放療

2.下述哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的

A.血生長激素升高

B.饅頭試驗(yàn)中生長激素不降低

C.繼發(fā)性高血糖對(duì)胰島素治療反應(yīng)良好

D.血磷升高

E.TRH刺激試驗(yàn)中生長激素升高

【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.C

【答案解析】選項(xiàng)A，垂體后葉素水劑作用時(shí)間短，多用于神志不清的繼發(fā)于腦外傷或神經(jīng)外科術(shù)后起病的尿崩癥患者的最初治療。選項(xiàng)B，鞣酸加壓素提高腎集合管上皮細(xì)胞的通透性而增加水的重吸收，使尿量減少，尿滲透壓升高。但需根據(jù)每日尿量調(diào)節(jié)劑量，且易引起水中毒。選項(xiàng)C，去氨加壓素增加了抗利尿作用而縮血管作用只有AVP的1/400，抗利尿與升壓作用之比為4000：1，作用時(shí)間達(dá)12～24h，是目前最理想的抗利尿劑。選項(xiàng)D，雙氫克尿塞（氫氯噻嗪）作用較弱，多需聯(lián)合垂體后葉素水劑用藥，但不作為首選藥物。選項(xiàng)E，非激素類抗利尿藥物臨床應(yīng)用較不廣泛。

2.D

【答案解析】功能性垂體腺瘤分為：①PRL型，表現(xiàn)為閉經(jīng)、溢乳、不育；②GH型，表現(xiàn)為巨人癥、面容改變、肢端肥大癥；③ACTH型，表現(xiàn)為高血壓、向心性肥胖、滿月臉；④TSH型，表現(xiàn)為饑餓、多食、多汗、畏寒、情緒煩躁等。催乳素瘤最常見，占1/3以上。

3.B

【答案解析】高泌乳素血癥，系指由內(nèi)外環(huán)境因素引起的，以PRL升高、閉經(jīng)、溢乳、無排卵和不孕為特征的綜合征。高泌乳素血癥首先考慮用溴隱亭，可使血中泌乳素水平降至正常，腫瘤縮小，療效優(yōu)于手術(shù)。

4.C

【答案解析】大部分垂體腺瘤為微腺瘤，普通CT難以發(fā)現(xiàn)。以2mm的薄層CT掃描加造影劑增強(qiáng)及矢狀位重建可提高診斷率達(dá)50%；有報(bào)道指出MRI檢查垂體可使診斷率提高到90%.故懷疑垂體腺瘤的患者首先行MRI檢查。

5.D

【答案解析】早期垂體腺瘤常無視力、視野障礙。如腫瘤長大，向上伸展，壓迫視交叉，則出現(xiàn)視野缺損，外上象限首先受影響，視野最先表現(xiàn)出來。以后病變?cè)龃?，壓迫較重，漸漸缺損可擴(kuò)大至雙顳側(cè)偏盲。A、C選項(xiàng)所致的視野缺損不是偏盲。B、E選項(xiàng)多不引起視野缺損。

6.A

【答案解析】中樞性尿崩癥：是由于各種原因?qū)е碌木彼嵫芗訅核睾铣珊歪尫艤p少，造成尿液濃縮障礙。表現(xiàn)為多飲、多尿、大量低滲尿，血漿精氨酸血管加壓素水平降低。應(yīng)用外源性精氨酸血管加壓素有效。B、C、D選項(xiàng)尿液雖可增多，但無低滲表現(xiàn)。急性腎小球腎炎可出現(xiàn)血尿，但尿滲透壓不降低，故不選C.原發(fā)性醛固酮增多癥多引起水鈉潴留，不選E.

二、A2型選擇題

1.A

【答案解析】腺垂體功能減退癥有明確的誘因，女性患者可在圍生期因前置胎盤等原因引起大出血、休克、血栓形成，使腺垂體大部分缺血、壞死和纖維化，在分娩后即可出現(xiàn)垂體功能減退的表現(xiàn)，如無乳、閉經(jīng)、食欲減退、怕冷等。腺垂體功能減退癥可表現(xiàn)為性腺、甲狀腺和腎上腺功能的減退。神經(jīng)性厭食癥有精神癥狀和惡病質(zhì)、閉經(jīng)，但無毛發(fā)脫落，可與神經(jīng)性厭食交替出現(xiàn)。B、D、E均只反映了癥狀的一部分。

2.D

【答案解析】產(chǎn)后大出血、休克可以引起Sheehan綜合征，造成卵巢功能減退、子宮萎縮，表現(xiàn)為消瘦、乏力、脫發(fā)、畏寒、性欲減退、繼發(fā)性閉經(jīng)。

三、A3/4型選擇題

1.E

【答案解析】腫瘤手術(shù)后，術(shù)后放療更安全。

2.C

【答案解析】例如：垂體生長激素瘤可以導(dǎo)致胰島素抵抗，用胰島素治療效果不好。

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