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什么是肺氣腫,你真的了解肺氣腫嗎?

2021-02-26 16:43 醫(yī)學教育網
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肺氣腫定義為「終末細支氣管遠端的氣隙異常永久性擴張,伴有肺泡壁破壞且無明顯纖維化」。肺氣腫是慢性阻塞性肺疾病之一。肺氣腫最好在 CT 上評估,盡管在一定比例的常規(guī) X 線片上可以發(fā)現間接征象。關于“什么是肺氣腫,你真的了解肺氣腫嗎?”相關內容,醫(yī)學教育網小編為大家整理如下內容:

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什么是肺氣腫,你真的了解肺氣腫嗎?

肺氣腫定義為「終末細支氣管遠端的氣隙異常永久性擴張,伴有肺泡壁破壞且無明顯纖維化」。肺氣腫是慢性阻塞性肺疾病之一。肺氣腫最好在 CT 上評估,盡管在一定比例的常規(guī) X 線片上可以發(fā)現間接征象。

流行病學

在全世界大約有 2.1 億人患有肺氣腫,每年導致 300 萬人死亡。由于吸煙和其他環(huán)境危險因素的累積影響。傳統(tǒng)上,它影響的男性多于女性,但是隨著吸煙和環(huán)境風險因素暴露于女性的增加,現在男女之間的發(fā)病率是相等的。具有遺傳風險因素(例如 α-1-抗胰蛋白酶缺乏癥)的患者。

風險因素

吸煙:迄今為止最常見

α-1-抗胰蛋白酶缺乏癥

靜脈注射哌醋甲酯(利他林肺)

臨床表現

肺氣腫的臨床癥狀包括:

胸悶、呼吸急促

胸部過度充氣「桶狀胸」

呼吸音降低

紫紺、頭痛、嗜睡、神志恍惚

肺心?。ㄍ砥冢?/p>

肺氣腫初期肺泡壁破壞、肺泡融合

遠端細支氣管狹窄,破壞后造成了肺大皰

病理

肺氣腫是形成慢性阻塞性肺疾病的多種病理過程中的一種,它本身是一個相對模糊的術語,涵蓋許多實體和形態(tài)模式,包括:形態(tài)亞型分類

1、小葉性肺氣腫  (最常見)

2、全小葉氣腫

3、間隔旁肺氣腫

4、瘢痕旁氣腫

5、局部性肺氣腫

6、特發(fā)性大皰性肺氣腫

7、先天性肺氣腫

8、肺間質性肺氣腫

根據肺氣腫與繼發(fā)性肺小葉的關系命名三種形態(tài)學亞型。

小葉中心型肺氣腫是最常見的類型,會影響近端呼吸細支氣管,特別是上部區(qū)域。它與吸煙有很強的劑量依賴性。

Panlobular 肺氣腫(也稱為全小葉氣腫),相反,影響了整個次級肺小葉和更明顯的下部區(qū)域,最大血液流動的區(qū)域。特別是在 α-1-抗胰蛋白酶缺乏癥(吸煙加劇),靜脈注射哌醋甲酯(利他林肺)或 Swyer-James 綜合征。

間隔旁肺氣腫影響繼發(fā)性肺小葉的周圍部分,通常位于胸膜表面(包括胸膜裂)附近。它還與吸煙有關,并可能導致胸膜下大皰和自發(fā)性氣胸的形成。

影像表現

胸部 X 線片:

膈肌低平

肺部透亮增加,通常不規(guī)則

胸部前后直徑增大

肋骨間距大

佩劍鞘氣管(刀鞘狀改變)

肋膈角變鈍

胸部 CT 表現:

目前,CT 是檢測肺氣腫的首選方式,HRCT 特別有效。但是,應該指出的是,尸檢證實的肺氣腫,肺功能檢查異常與 CT 之間的相關性相對較差,其中 20% 的病理證實病例在 CT 上顯示不明顯。

CT 能夠區(qū)分小葉中央性,全小葉性和間隔旁肺氣腫。

小葉中心性氣腫:迄今為止,小葉中心型是最常見的類型,也是無癥狀老年患者的常見發(fā)現。它主要位于每個肺葉的上部(即上葉的尖段和后段,以及下葉的上段),并且具有不規(guī)則的分布。它表現為直徑不超過 1 cm 的透亮無肺紋理區(qū),位于次級肺小葉的中央,通常帶有代表中央支氣管血管束 2-4 的中央或周邊點。

全小葉性肺氣腫:全葉肺氣腫主要位于下葉,在次生肺小葉的各個部分具有均勻分布。

間隔旁肺氣腫:間隔旁肺氣腫是分布在鄰近胸膜和葉間胸膜裂周圍分布在繼發(fā)性肺小葉肺氣腫。受影響的小葉幾乎總是位于胸膜下。

任何大于 10 mm 的透亮度應稱為間隔旁肺氣腫/肺大皰。

治療與預后

不幸的是,一旦形成肺氣腫,就是不可逆的。因此,治療是支持性的對癥治療,重點在于保留剩余的肺實質。

干預措施包括:

戒煙

氧氣療法(慢性低氧血癥)

癥狀加重控制

短效和長效 β-2 激動劑

吸入抗膽堿藥

吸入糖皮質激素

抗生素類

肺康復

在 α-1-抗胰蛋白酶缺乏的情況下考慮進行肺移植。

鑒別診斷

淋巴管平滑肌肌瘤病(LAM)

LAM 的囊腔通常是薄壁的、大小不等、彌漫分布于兩肺,病變無明顯區(qū)域限制性及傾向性,易形成氣胸,重點為育齡女性好發(fā)。

肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(LCH)

PLCH 的囊腔為多發(fā)直徑<1 cm 的囊,多呈圓形,也可為不規(guī)則怪異囊腔,分布以中上肺野為主,肋隔角區(qū)很少受累,這與吸煙有關。約 25% 的患者會發(fā)生氣胸

間質性肺纖維化蜂窩肺

病變?yōu)榉伟l(fā)生間質纖維化牽拉導致形成的多發(fā)囊腔;

BHD(兩肺內肺囊腫):80% 以上的 BHD 患者會出現肺內囊腫,且傾向于基底部近胸膜下分布,特別是縱膈側肺膜下,囊腫形狀不規(guī)則、囊腫可大可小,肺內囊腫多毗鄰肺下動脈或靜脈近端

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