再生障礙性貧血疾病的病理改變是什么樣的?
2020年護(hù)士資格考試涉及內(nèi)容比較多,為幫助大家復(fù)習(xí),緩解備考?jí)毫Γt(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理“再生障礙性貧血疾病的病理改變是什么樣的? ”的知識(shí)點(diǎn),具體內(nèi)容如下:
(一)再障的骨髓病變 主要是造血組織減少,紅骨髓總?cè)萘繙p少,代以脂肪組織。正常成人骨髓造血組織與脂肪組織比例約為1∶1,再障時(shí)多在2∶3以上。造血灶中造血細(xì)胞(指粒、紅和巨核細(xì)胞系統(tǒng))減少,而“非造血細(xì)胞”(指淋巴、漿、組織嗜堿和網(wǎng)狀細(xì)胞)增多。骨髓中有血漿滲出、出血、淋巴細(xì)胞增生、局灶性纖維化及間質(zhì)病變。急性再障骨髓病變發(fā)展迅速而廣泛;慢性再障則呈漸進(jìn)性"向心性萎縮",先累及髂骨,然后是脊突與胸骨。慢性再障尚存在代償性增生灶,后者主要是幼紅細(xì)胞增生伴成熟障礙。紅系細(xì)胞不僅數(shù)量減少,還有質(zhì)的缺陷。超微結(jié)構(gòu)觀察發(fā)現(xiàn)成熟紅細(xì)胞有異型,花瓣樣外形;幼紅細(xì)胞漿內(nèi)有髓樣變,核漿發(fā)育不平衡,核膜孔擴(kuò)大等改變。紅細(xì)胞內(nèi)抗堿血紅蛋白和游離原卟啉增多。丙酮酸激酶等紅細(xì)胞酶活力降低。以上都說(shuō)明紅細(xì)胞有質(zhì)的異常。鐵動(dòng)力學(xué)檢查示血漿鐵增高、鐵粒幼細(xì)胞和組織鐵增多、血漿鐵清除延遲和紅細(xì)胞攝取鐵明顯降低,提示紅細(xì)胞生成率減低。部分患者尚有無(wú)效性紅細(xì)胞生成或骨髓內(nèi)原位溶血。
(二)骨髓以外臟器的病變 尸檢見(jiàn)皮膚、粘膜出血外還有內(nèi)臟出血,多見(jiàn)于心、胃腸、肺。腦出血發(fā)生率為52.6%。出血的主要原因是血小板減少和血管壁的異常,后者可見(jiàn)甲皺微血管的形態(tài)和功能改變。血小板質(zhì)也有異常,小型血小板占50%,外形不規(guī)則、突起少、漿透明、顆粒少;血小板粘附性、聚集和第3因子也明顯低于正常。血中出現(xiàn)類(lèi)肝素,蛋白C抗原含量及抗凝血酶Ⅲ活性增高。再障患者易并發(fā)各種感染,以革蘭氏陰性桿菌包括大腸桿菌、綠膿桿菌及金黃色葡萄球菌為主。細(xì)菌入侵途徑,除皮膚、粘膜外,胃腸道屏障功能降低或因出血及粘膜潰瘍,也是重要入侵部位。機(jī)體防御功能的減退和粒細(xì)胞及單核細(xì)胞的減少,以及淋巴組織的萎縮都有密切關(guān)系,后者以急性再障為顯著,導(dǎo)致不同程度的細(xì)胞及體液免疫異常。反復(fù)輸血者可見(jiàn)含鐵血黃素沉著,甚至發(fā)生繼發(fā)性血色病。本癥死亡原因主要為顱內(nèi)出血、心力衰竭、肺水腫及各種嚴(yán)重感染。
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