主動(dòng)脈夾層（aortic dissection）系指主動(dòng)脈內(nèi)的循環(huán)血液通過(guò)內(nèi)膜破裂口進(jìn)人主動(dòng)脈中層形成的血腫，是一種極為嚴(yán)重的大動(dòng)脈疾病。又稱主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤（aortic dissecting aneurysm ） 或主動(dòng)脈夾層血腫（aortic dissecting hematoma）。該病年發(fā)病率約0 . 5 ~1 . 0 / 10 萬(wàn)人口，男性比女性高2~3 倍，90 ％患者伴有高血壓或Marfan 綜合征，發(fā)病年齡多在40 歲以上。

　　「病因和發(fā)病機(jī)制」

　　正常成人的主動(dòng)脈壁可耐受巨大的壓力，當(dāng)主動(dòng)脈壁有病變或缺陷時(shí)，使內(nèi)膜與中層之間的附著力降低。在血流沖擊下，先形成內(nèi)膜破裂，繼之，血液從裂孔沖人動(dòng)脈中層，形成血腫，并不斷向近心端和／或遠(yuǎn)心端擴(kuò)展，引起主動(dòng)脈壁裂開和相應(yīng)內(nèi)臟供血不足等嚴(yán)重癥狀。其相關(guān)病因如下：

　　1 .高血壓  主動(dòng)脈夾層患者中約50 ％以上有高血壓。尤其是長(zhǎng)期和重度高血壓可增加血流動(dòng)力對(duì)主動(dòng)脈壁的沖擊，并使主動(dòng)脈營(yíng)養(yǎng)血管處于痙攣受壓狀態(tài)，引起中層平滑肌缺血、變性、壞死和彈性纖維斷裂、纖維化及內(nèi)膜破裂，最后形成夾層血腫。

　　2 .結(jié)締組織遺傳缺陷性疾病  如馬方（Marfan）綜合征、埃-當(dāng)（Ehlers-Danlos）綜合征、先天性主動(dòng)脈縮窄、二葉主動(dòng)脈瓣及二尖瓣脫垂等患者常有主動(dòng)脈壁結(jié)締組織遺傳性缺陷，表現(xiàn)為主動(dòng)脈中層膠原和纖維組織變性，繼之發(fā)生囊性壞死和內(nèi)膜缺乏支撐，易致內(nèi)膜破裂和形成夾層血腫。

　　3 .動(dòng)脈粥樣硬化  常發(fā)生于高血壓、高血脂、高血糖和高齡患者，動(dòng)脈粥樣硬化斑塊從內(nèi)腔破潰，可形成夾層血腫。

　　4 .其他  嚴(yán)重主動(dòng)脈外傷、炎癥（梅毒性主動(dòng)脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等）、妊娠末期和介入性心血管診療操作時(shí)等，均可引起主動(dòng)脈夾層血腫。