概述

　　梅毒性心血管病（syphilitic cardiovascular disease）是梅毒螺旋體侵入人體后引起的心血管病，包括梅毒性主動脈炎、梅毒性主動脈瓣關(guān)閉不全、梅毒性主動脈瘤、冠狀動脈口狹窄和心肌樹膠樣腫。絕大部分梅毒是后天性的，而先天性梅毒罕見。本病進(jìn)展緩慢，初次梅毒感染后5-30年內(nèi)發(fā)病，少數(shù)可終身無癥狀，男女比例為5：1.

　　病因和發(fā)病機(jī)制梅毒螺旋體大多通過性的接觸而感染，約30％未治愈的患者最終引起心血管、神經(jīng)和其他器官的晚期梅毒，而有10％～12％梅毒患者可發(fā)生心血管梅毒病變。患者如同時有人類免疫缺陷病毒（HIV）感染，Ⅱ期梅毒可以很快發(fā)展為神經(jīng)梅毒，使患者的各種梅毒原來癥狀發(fā)生改變，雖經(jīng)治療病情可以緩解，但容易復(fù)發(fā)。

　　病理改變梅毒螺旋體經(jīng)淋巴管引流至主動脈壁的營養(yǎng)血管，但極少侵入心肌或心內(nèi)膜，在梅毒后期主動脈壁往往發(fā)炎，引起主動脈中層肌肉和彈性組織廣泛片狀壞死、纖維瘢痕形成，出現(xiàn)“樹皮”樣外觀并發(fā)生鈣化。由于炎癥，主動脈壁中層逐漸松弛、變薄、膨出，導(dǎo)致動脈瘤的發(fā)生。梅毒感染可以從升主動脈蔓延到主動脈根部，引起主動脈環(huán)的擴(kuò)大和主動脈瓣連合處的分離，從而產(chǎn)生主動脈瓣關(guān)閉不全。主動脈瓣支持組織受到破壞和主動脈瓣卷曲，長度縮短，造成嚴(yán)重的主動脈瓣返流。也可累及冠狀動脈口，使其狹窄。

　　臨床表現(xiàn)

　　按病變的范圍和影響，臨床上有以下五種類型，同一患者可有一種或一種以上類型表現(xiàn)。

　?。ㄒ唬﹩渭冃悦范拘灾鲃用}炎梅毒性主動脈炎可以發(fā)生在梅毒的早期，但多見于晚期梅毒。多發(fā)生于升主動脈，亦可累及于遠(yuǎn)端的降主動脈。臨床上一般無癥狀、診斷很困難，臨床表現(xiàn)往往在發(fā)病后10～13年出現(xiàn)。X線檢查見升主動脈增寬，線條狀鈣化陰影。

　?。ǘ┟范拘灾鲃用}瓣關(guān)閉不全　為晚期梅毒的表現(xiàn)，是梅毒性主動脈炎最常見的并發(fā)癥（約20％～30％發(fā)生率）。在感染20～30年后臨床上出現(xiàn)癥狀，多發(fā)生在40～55歲中年男性。

　　1.癥狀輕重差別大，輕者無癥狀，重者由于主動脈瓣大量返流，加以可能合并冠狀動脈口狹窄，致冠狀動脈血流減少而引起心絞痛。心絞痛程度可以與主動脈瓣返流程度不相稱。持久的主動脈瓣返流引起左心室負(fù)荷加重，逐漸出現(xiàn)左心衰竭。一旦出現(xiàn)心力衰竭，病程在1～3年內(nèi)較快進(jìn)展，發(fā)生肺水腫及右心衰竭，半數(shù)死亡。

　　2.體征叩診示心濁音界向左下擴(kuò)大，由于升主動脈和主動脈弓增寬，胸骨右緣第二肋間濁音界可增寬。心尖搏動常增強(qiáng)。在炎癥波及主動脈瓣的早期，聽診主動脈瓣區(qū)第二音常亢進(jìn)，在病變后期，由于主動脈瓣本身呈纖維收縮，活動力消失，主動脈瓣區(qū)第二音逐漸減低以至消失。主動脈瓣發(fā)生返流時，在胸骨右緣第二肋間或胸骨左緣第三、四肋間可聞及來回性收縮期吹風(fēng)樣與舒張期吹風(fēng)樣雜音，以胸骨右緣第二肋間最清楚。由于主動脈根部擴(kuò)張，舒張期吹風(fēng)樣雜音在胸骨右緣第二肋間最響，向心尖區(qū)傳導(dǎo)。就雜音部位而論，梅毒與風(fēng)濕性主動脈瓣關(guān)閉不全不同，后者往往伴有二尖瓣病變，右心室擴(kuò)大，心臟轉(zhuǎn)位，因而舒張期吹風(fēng)樣雜音在胸骨左緣第三肋間最清楚。少數(shù)情況下，主動脈瓣右前葉外翻入左心室，產(chǎn)生樂音性3～4級舒張期雜音，可伴有震顫，雜音響亮呈海鷗鳴樣，不注意時易被誤認(rèn)為收縮期雜音。主動脈環(huán)鈣化、主動脈瓣小葉根部僵硬、近側(cè)主動脈擴(kuò)張，因而患者雖無主動脈瓣狹窄病變，也可出現(xiàn)較響的收縮期噴射性雜音，在收縮早期增強(qiáng)，但雜音時間較短，也以胸骨右緣第二肋間最響，向頸部傳導(dǎo)，有時還可伴有震顫，震顫在頸總動脈或胸骨上窩捫到，但極少在主動脈瓣區(qū)捫及。上述表現(xiàn)與風(fēng)濕性心臟病的主動脈瓣狹窄不同，風(fēng)濕性主動脈瓣狹窄雜音音調(diào)較高尖，在收縮中期或晚期增強(qiáng)。梅毒性主動脈瓣返流時在主動脈瓣區(qū)可聽到響亮的拍擊樣收縮期噴射音，起源于收縮早期大量血液進(jìn)入擴(kuò)張的主動脈所造成的突然擴(kuò)張振動。主動脈瓣返流較嚴(yán)重時，在心尖區(qū)除可聽到由主動脈瓣區(qū)傳來的雜音外，還可聽到隆隆樣舒張期雜音，其傳導(dǎo)范圍不廣，此雜音起源于返流到左心室的血液沖擊于二尖瓣的主瓣上所產(chǎn)生的功能性二尖瓣狹窄，即Austin-Flint雜音，此雜音無收縮期前增強(qiáng)，且不伴有第一心音亢進(jìn)或二尖瓣拍擊聲，可與風(fēng)濕性二尖瓣狹窄相鑒別。心房顫動在梅毒性心血管病中常見，可能與冠狀動脈口阻塞性病變有關(guān)。梅毒性主動脈瓣關(guān)閉不全較嚴(yán)重時，舒張期血流大量返流入心室，使舒張期血壓降低，有時幾乎降至零，脈壓增寬，隨之而有各種周圍血管體征，包括水沖脈（Corrigan征）、槍擊聲（Traube征）、毛細(xì)血管搏動（Quinck征），比較少見的還有Muller征（扁桃體隨心搏周期變紅）、de　Müsset征（隨心臟搏動頭部發(fā)生點(diǎn)頭動作、Landolfe征（心臟收縮時瞳孔縮小，心臟舒張時瞳孔擴(kuò)大）、Shelley征（頸部收縮期搏動）等。高動力性心血管搏動有時可造成臥床的周期性搖動。

　　（三）梅毒性主動脈口狹窄或阻塞是梅毒性主動脈炎第二個最常見的并發(fā)癥（20％～26％發(fā)生率）。病變可累及冠狀動脈開口處，但限于離開口處1.5～2cm以內(nèi)的組織由于冠狀動脈狹窄發(fā)展緩慢，常有側(cè)枝循環(huán)形成，故極少發(fā)生大面積的心肌壞死，僅有斑塊狀心肌纖維化。此癥單獨(dú)存在者頗少，多數(shù)合并有其他梅毒心血管病變?nèi)缰鲃用}瓣返流或主動脈瘤。患者可有心絞痛，其出現(xiàn)年齡早于冠心病患者的好發(fā)年齡，常在夜間發(fā)作，且發(fā)作時間較長。如發(fā)生心肌梗塞或心肌纖維化，則出現(xiàn)持續(xù)心力衰竭；如冠狀動脈口完全阻塞，患者可以突然死亡。

　　（四）梅毒性主動脈瘤是梅毒性主動脈炎最少見的臨床表現(xiàn)，為梅毒直接侵犯主動脈的后果。多發(fā)于胸主動脈，50％發(fā)生于升主動脈弓，呈囊狀或梭狀，但絕不會發(fā)生夾層分裂。在不同部位的動脈瘤壓迫相應(yīng)的周圍臟器和組織產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀和體征。

　　1.升主動脈瘤在主動脈瘤所在的體表可聞及收縮期血管雜音。主動脈瘤若不壓迫鄰近組織，并無癥狀。升主動脈瘤在右前胸第一和第二肋間處有局部隆起并有明顯搏動，也可在右側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)或胸骨上凹處看見搏動。瘤體壓迫侵蝕胸骨可引起疼痛；如壓迫上腔靜脈或無名靜脈，可產(chǎn)生面部和上肢水腫，頸部、上肢及胸壁靜脈怒張、突眼、球結(jié)膜水腫和呼吸困難（上腔靜脈綜合征）；如壓迫氣管或支氣管可出現(xiàn)氣急、呼吸困難、金屬聲咳嗽、肺不張和反復(fù)肺部感染；少數(shù)壓迫肺總動脈產(chǎn)生肺動脈狹窄的體征，并可出現(xiàn)右心衰竭；神經(jīng)受壓或骨質(zhì)受侵蝕均可發(fā)生疼痛。

　　2.主動脈弓動脈瘤主動脈弓動脈瘤常壓迫周圍器官早期引起癥狀。氣管或支氣管受侵蝕可致咯血；喉返神經(jīng)受壓可引起聲音嘶啞或咳嗽帶金屬聲；肋間神經(jīng)受壓可致持續(xù)性胸痛；左支氣管受壓可致支氣管狹窄或肺不張，患者出現(xiàn)氣喘，右側(cè)臥或坐位、前俯時癥狀減輕，反之則加??；食道受壓時可出現(xiàn)吞咽困難；膈神經(jīng)受壓產(chǎn)生呃逆或膈肌癱瘓；左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)受壓可出現(xiàn)Horner綜合征（頸交感神經(jīng)麻痹綜合征）而有上眼瞼下垂、瞳孔縮小、左側(cè)瞼部出汗減少；上腔靜脈受壓產(chǎn)生上腔靜脈綜合征而表現(xiàn)為頸、上胸部靜脈怒張，血液向下方流，頭頸、上肢、軀干上部充血水腫，皮膚呈暗紅色，結(jié)膜紅腫，呼吸急促，咳嗽聲嘶。

　　3.胸降主動脈瘤胸降主動脈瘤可以十分巨大而不出現(xiàn)癥狀，往往在常規(guī)胸部X線檢查或在診斷其他疾病進(jìn)行X線檢查時發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者在左肩胛角下方出現(xiàn)搏動。動脈瘤壓迫主要支氣管可產(chǎn)生咳嗽、呼吸困難，壓迫肺動脈可引起肺動脈狹窄，壓迫肺部引起肺部繼發(fā)感染，壓迫肺靜脈或奇靜脈引起胸腔積液。

　　（五）心肌樹膠樣腫累及心肌的樹膠腫極其罕見，雖然可以發(fā)生在心肌的任何部位，但最常見部位是左心室，在心室間隔底部。局部或彌漫性心肌樹膠腫的診斷很困難，往往是在死后作出的。臨床上表現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或心肌梗塞，局部性病變無癥狀，如果侵犯瓣膜口、引起瓣膜假性狹窄產(chǎn)生瓣膜狹窄的癥狀和體征。彌漫性心肌樹膠腫可引起頑固的心力衰竭。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　（一）血清學(xué)檢查　梅毒血清學(xué)其范圍以較低的特異性、敏感性到高度的特異性、敏感性主要包括以下幾種方法。

　　1.華氏試驗(yàn)（Wasserman“s test）、康氏試驗(yàn)（Kahn”s test）

　　以往常被用于梅毒的血清學(xué)試驗(yàn)。現(xiàn)在已被更敏感、更特異的方法所替代。

　　2.非螺旋體血清試驗(yàn)（非特異性心月抗體）

　　有VDRL試驗(yàn)（veneral disease reseorch laboratories，性病研究實(shí)驗(yàn)室）、RPR（快速血漿反應(yīng)素環(huán)狀卡片試驗(yàn)和APT（自動反應(yīng)素）試驗(yàn)，經(jīng)常用于梅毒篩選。VDRL試驗(yàn)在初期梅毒陽性率為70％，Ⅱ期梅毒陽性率為99％，而在晚期梅毒（包括心血管和神經(jīng)梅毒）陽性率為70％。如果合并HIV感染初期和Ⅱ期梅毒試驗(yàn)的反應(yīng)可以被延遲或陽性率降低。

　　3.梅毒螺旋體試驗(yàn)包括密螺旋體活動抑制試驗(yàn)（treponema pallidum immobilization test，TPI test），熒光法密螺旋體抗體吸附試驗(yàn)（fluorescent trepomal antibody absorption test，F(xiàn)TA-ABS test）和密螺旋體微量血細(xì)胞凝集試驗(yàn)（microhemagglutination MHA-TP）均陽性。FTA-ABS試驗(yàn)在初期梅毒陽性率為70％，在Ⅱ期梅毒為99％，而在晚期梅毒陽性率為98％，可以作為確診的試驗(yàn)，作為心血管和神經(jīng)梅毒的陽性試驗(yàn)。MHA-TP試驗(yàn)在初期梅毒其敏感性比VDRL試驗(yàn)和FTA-ABS試驗(yàn)要差些，但在Ⅱ期和晚期梅毒在敏感性和特異性方面與FTA-ABS相似。即使病人經(jīng)過治療，F(xiàn)TA-ABS可終身保持陽性。

　　4.密螺旋體IgG抗體測定（Western blot test）

　　具有FTA-ABS試驗(yàn)特點(diǎn)，有99％敏感性和88％特異性，容易操作，特別用于懷疑重復(fù)感染的病例，先天性梅毒和梅毒與HIV混合感染。

　?。ǘ┯跋駥W(xué)檢查1.胸部X線檢查單純性梅毒性主動脈炎時可見升主動脈近端擴(kuò)張，約有20％患者升主動脈見線索狀鈣化，而主動脈粥樣硬化時常在胸降主動脈有塊狀硬化。升主動脈鈣化常在梅毒性主動脈炎發(fā)生數(shù)年后出現(xiàn)。梅毒性主動脈炎時，主動脈結(jié)和胸降主動脈可以鈣化，但以近頭、臂動脈處的升主動脈鈣化最廣泛，而動脈粥樣硬化時主動脈結(jié)與胸降主動脈鈣化最突出，有所區(qū)別。梅毒性主動脈炎時病變從主動脈根部開始，可以向遠(yuǎn)端延伸，最多可達(dá)橫膈、病變處主動脈增寬。在有主動脈瓣關(guān)閉不全存在時，心臟向左下后方增大呈鞋形，在熒光屏下心臟與主動脈搏動劇烈、幅度大。在主動脈瘤時發(fā)現(xiàn)在相應(yīng)部位主動脈膨出，呈膨脹性搏動，升主動脈或主動脈弓瘤可以侵蝕鄰近骨骼可見到骨質(zhì)的破壞，瘤壁內(nèi)可有鈣化。

　　2.CT和MRI檢查　CT（computed　tomography、計(jì)算機(jī)化X線斷層顯像）

　　用于胸部X線有懷疑病例的篩選，能精確測量動脈瘤的大小，其精確度不亞於超聲造影和動脈造影，是一種特別引人注意的新技術(shù)。MRI（magnetic　resonance　imagine、磁共振顯像）能獲得高分辨率靜態(tài)影像，對胸主動脈病變有高度診斷精確性。能顯示囊性動脈瘤，動脈瘤真實(shí)大小和特征，與周圍炎癥反應(yīng)的關(guān)系。動脈瘤受累的范圍與主動脈弓的相互關(guān)系。對心臟瓣膜返流的探測有高度的敏感性和特異性。

　　3.超聲檢查超聲心動圖可顯示不同節(jié)段增寬、鈣化、動脈瘤（包括主動脈竇瘤）以及主動脈瓣關(guān)閉不全。用超聲多普勒測出主動脈瓣返流量。檢測左心室大小，室壁厚度，左室收縮末期和舒張末期壓力和容量，射血分?jǐn)?shù)等。顯示二尖瓣活動異常包括前葉舒張期撲動。顯示動脈瘤大小、部位和破裂部位等。

　　4.心血管造影逆行主動脈造影顯示主動脈瘤部位和大小，主動脈瓣返流程度，左室大小，心功能狀況等。選擇性冠狀動脈造影用于梅毒性心血管病患者有心絞痛而懷疑有冠狀動脈口狹窄時，該病冠狀動脈狹窄僅限于開口處，而遠(yuǎn)處冠狀動脈無狹窄病變，這點(diǎn)與冠狀動脈粥樣硬化時不同。據(jù)統(tǒng)計(jì)有20％～80％梅毒性主動脈炎病人有冠狀動脈口狹窄。

　　鑒別診斷

　　（一）心臟瓣膜雜音的鑒別1.主動脈瓣區(qū)舒張期雜音梅毒性主動脈根部擴(kuò)張引起的主動脈瓣返流雜音，由于根部擴(kuò)張所以在胸骨右緣第二肋間隙雜音聽得最響。而風(fēng)濕性主動脈瓣返流，由于往往伴有二尖瓣病變右心室擴(kuò)大，使心臟轉(zhuǎn)位，所以舒張期雜音在胸骨左緣第3肋間隙最響。

　　2.主動脈瓣區(qū)收縮期雜音梅毒性主動脈瓣返流時在該區(qū)可以聽到響的拍擊樣收縮早期噴射音和收縮期雜音。而風(fēng)濕性主動脈瓣狹窄的雜音音調(diào)較高尖，在收縮中、晚期增強(qiáng)。主動脈粥樣瓣環(huán)鈣化近側(cè)主動脈擴(kuò)張雖瓣膜本身無狹窄病變（相對性狹窄），也可以聽到收縮期噴射性雜音，但在收縮早期增強(qiáng)，而且雜音時間持續(xù)較短。

　　3.二尖瓣區(qū)舒張期雜音梅毒性主動脈瓣嚴(yán)重返流到左心室的血流沖擊在二尖瓣主瓣上，產(chǎn)生功能性二尖瓣狹窄引起舒張期隆隆樣雜音（Austin-Flint雜音），無收縮期前增強(qiáng)，不伴有心尖部第一心音增強(qiáng)和二尖瓣開放拍擊音，而風(fēng)濕性二尖瓣狹窄引起的舒張期隆隆樣雜音伴收縮期前增強(qiáng)，心尖部第一心音增強(qiáng)和二尖瓣開放拍擊音。

　?。ǘ┟范狙鍖W(xué)假陽性反應(yīng)的鑒別1.VDRL假陽性反應(yīng)在疾病的急性感染期（在6個月以內(nèi)），要與非典型肺炎、瘧疾和其他細(xì)菌或病毒感染鑒別。在疾病的慢性感染期（在6個月以上），要與自身免疫性疾病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡），吸毒，麻風(fēng)和少數(shù)老齡人的假陽性反應(yīng)鑒別。這些假陽性的效價在1∶8或更低，這些病人應(yīng)長期跟蹤觀察。

　　2.FTA-ABS假陽性系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病例有假陽性反應(yīng)。這可能是一種鏈珠狀的熒光是由于抗DNA抗體引起的、不同于真正梅毒陽性結(jié)果，應(yīng)嚴(yán)密隨訪。

　　（三）心絞痛的鑒別心絞痛是梅毒性冠狀動脈口狹窄最常見的臨床表現(xiàn)，由于病程進(jìn)展緩慢，并得到側(cè)枝循環(huán)的支持，所以很少發(fā)生心肌梗塞，當(dāng)然不免同時合并有冠狀動脈粥樣硬化的存在。發(fā)病年齡比冠心病要早，常于夜間發(fā)病、發(fā)作持續(xù)時間較長。

　　治療

　　梅毒性心血管病診斷確立后，為防止進(jìn)一步損害，須作驅(qū)梅治療。青霉素為有效的抗生素，可用以下二種方案給藥：①芐星青霉素G（bicillin）240萬u肌內(nèi)注射，每周一次共三周，總量720萬u；②普魯卡因青霉素G60萬u肌內(nèi)注射，每天一次，共21天。對青霉素過敏者可用頭孢噻啶，每天肌內(nèi)注射0.5～1g，共10天，也可用紅霉素口服，每次500mg，每天四次，共30天，但通常認(rèn)為效果比青霉素差。驅(qū)梅治療過程中，少數(shù)患者于治療開始后一天出現(xiàn)發(fā)熱、胸痛增劇等癥狀，此為大量螺旋體殺死后引起的全身反應(yīng)和局部水腫的結(jié)果，個別患者可在治療中發(fā)生冠狀動脈口腫脹、狹窄加重，導(dǎo)致突然死亡。為防止此種反應(yīng)，可在治療開始數(shù)天內(nèi)同時給腎上腺皮質(zhì)激素，如口服強(qiáng)的松每次10mg，每6小時一次。有心力衰竭者須控制心衰后再作驅(qū)梅治療。如有神經(jīng)梅毒或合并HIV感染可大劑量青霉素G靜脈給藥。

　　梅毒性主動脈瘤需用手術(shù)治療，手術(shù)的指征為動脈瘤直徑達(dá)7cm或產(chǎn)生壓迫癥狀或迅速膨大者。手術(shù)將動脈瘤切除，用同種動脈或血管代用品移植。有明顯主動脈瓣返流者，可作主動脈瓣置換術(shù)。若有冠狀動脈開口病變則須作冠狀動脈口內(nèi)膜剝脫術(shù)。

　　預(yù)防梅毒是不良社會和娼妓制度的產(chǎn)物。樹立新道德、新風(fēng)尚，禁止非法性交往為防止梅毒傳播的必要措施。禁毒并積極預(yù)防愛滋病的傳播。對早期梅毒患者應(yīng)用青霉素治療，并隨訪血清試驗(yàn)，必要時重復(fù)治療。