正常成人的主動脈壁可耐受巨大的壓力，當主動脈壁有病變或缺陷時，使內膜與中層之間的附著力降低。在血流沖擊下，先形成內膜破裂，繼之，血液從裂孔沖入動脈中層，形成血腫，并不斷向近心端和／或遠心端擴展，引起主動脈壁裂開和相應內臟供血不足等嚴重癥狀。其相關病因如下：

       1.高血壓主動脈夾層患者中約50％以上有高血壓。尤其是長期和重度高血壓可增加血流動力對主動脈壁的沖擊，并使主動脈營養(yǎng)血管處于痙攣受壓狀態(tài)，引起中層平滑肌缺血、變性、壞死和彈性纖維斷裂、纖維化及內膜破裂，最后形成夾層血腫。

　　2.結締組織遺傳缺陷性疾病如馬方（Marfan）綜合征、埃一當（Ehlers-Danlos）綜合征、先天性主動脈縮窄、二葉主動脈瓣及二尖瓣脫垂等患者常有主動脈壁結締組織遺傳性缺陷，表現為主動脈中層膠原和纖維組織變性，繼之發(fā)生囊性壞死和內膜缺乏支撐，易致內膜破裂和形成夾層血腫。

　　3.動脈粥樣硬化常發(fā)生于高血壓、高血脂、高血糖和高齡患者，動脈粥樣硬化斑塊從內腔破潰，可形成夾層血腫。

　　4.其他嚴重主動脈外傷、炎癥（梅毒性主動脈炎、系統性紅斑狼瘡等）、妊娠末期和介人性心血管診療操作時等，均可引起主動脈夾層血腫。