概述

　　超敏性血管炎（hypersensitivity angiitis）又稱白細(xì)胞破碎性血管炎 leucocytoclastic vasculids） 、變應(yīng)性血管炎（allergic vasculitis），本病是由多種因素引起的，主要累及皮膚的細(xì)小血管 （ 尤其是毛細(xì)血管后靜脈 ） ，并以中性粒細(xì)胞浸潤和其核破碎為病理特征的血管炎病。

　　病因和發(fā)病機制

　　常見致敏原為藥物或化學(xué)品，也可以是某些自身免疫病、淋巴增生性疾病或腫瘤、系統(tǒng)性血管炎或某種感染所致，所有這些原因致病，不僅皮疹形態(tài)和系統(tǒng)癥狀相似，其組織病理改變也相近似，發(fā)病機制主要與Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。

　　臨床表現(xiàn)

　　常呈急性發(fā)病，在接觸某種致病因素后迅速出現(xiàn)各種皮損，如紫癜、蕁麻疹、斑丘疹、結(jié)節(jié)、瘀斑、大庖、壞死性潰瘍等；可伴有全身癥狀，如發(fā)熱、肌痛、關(guān)節(jié)痛。 臨床表現(xiàn)差異甚大，病情輕者僅見少數(shù)幾個皮疹，而重者可有蛋白尿、血尿、甚至腎功能不全、肺炎、末梢神經(jīng)炎等廣泛的系統(tǒng)性病變。

　　實驗室及其他檢查

　　一、實驗室檢查無特異改變，可有血沉增快，血清補體正?；?C4 下降，偶見有嗜酸性粒細(xì)胞增多。

　　二、組織病理可見微靜脈、微動脈、毛細(xì)血管壁中性粒細(xì)胞或淋巴細(xì)胞浸潤，白細(xì)胞核破碎及血管壁纖維素樣壞死。

　　診斷和鑒別診斷

　　本病無特異性臨床表現(xiàn)及實驗室檢查所見，因此診斷較困難，若皮膚活檢有血管炎表現(xiàn)，且能找到誘發(fā)藥物或化學(xué)品，脫離誘因后于數(shù)天或數(shù)周內(nèi)消失，可以診斷。

　　美國 1990 年超敏性血管炎分類診斷標(biāo)準(zhǔn)為：

　?、侔l(fā)病年齡 >16 歲；

　?、诎l(fā)病前服藥史；

　?、勐∑鹦宰像?，壓之不褪色；

　?、馨咔鹫睿ㄒ惶幓蚨嗵幤つw大小不等、扁平、突出皮表）；

　?、萜つw活檢示微動脈或微靜脈血管壁或血管外圍有中性粒細(xì)胞浸潤。

　　以上5項中具備 3 項或以上者即可診斷超敏性血管炎。但有些患者找不到誘發(fā)因素，而癥狀持續(xù)不減，呈慢性經(jīng)過者，常需與過敏性紫癜、冷球蛋白血癥、顯微鏡下多血管炎、低補體血癥蕁麻疹性血管炎等鑒別。

　　治療

　　本病在病因去除后可自限，因此需制訂個體化治療方案。首先應(yīng)停止接觸可疑過敏藥物或化學(xué)品，如有感染積極治療感染，若有內(nèi)臟損害或皮損較重可用糖皮質(zhì)激素，潑尼松 30~60mg/d .對無皮膚潰瘍的下肢皮膚血管炎可試用秋水仙堿0.5mg，2~3 次/日。上述治療無效或活動性病例還可試用氨苯砜，75~150mg/d .對皮膚壞死或糖皮質(zhì)激素不能耐受者可用環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤。