概述

　　大皰性類天皰瘡（hullous pemphigoid）是一種慢性泛發(fā)全身的表皮下大皰性皮膚病。一般認(rèn)為屬于獲得性自身免疫性疾病。皰壁較厚，不易破潰。組織病理為表皮下大皰。免疫熒光示基底膜帶免疫球蛋自沉積。多見于老年人，預(yù)后良好。

　　病因和發(fā)病機制

　　目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是自身免疫性疾病，大多數(shù)患者血清中存在有抗基底膜帶的自身抗體，主要是IgG.免疫電鏡示這種抗體結(jié)合在基底膜帶的透明板。推想本病是由于基底膜帶透明板部位的抗原抗體反應(yīng)，在補體參與下，吸引白細(xì)胞釋放酶，導(dǎo)致表皮下水皰形成。類天皰瘡抗原（BP Ag〕是由表皮基底細(xì)胞合成， BPAg1分子量為240000u，是構(gòu)成半橋粒致密板塊的主要成分； BP Ag2分子量為180000u，是一個跨膜蛋白。水皰發(fā)生于表皮下，為單房性，皰頂多為正常表皮，皰腔內(nèi)有嗜酸性粒細(xì)胞。真皮淺層血管擴(kuò)張，血管周圍有淋巴細(xì)胞及數(shù)量不等的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。

　　臨床表現(xiàn)

　　一、多見于老年人，大多在50歲以后發(fā)病。皮疹好發(fā)于軀干、四肢屈側(cè)、腋窩及腹股溝。約25％患者在口腔粘膜出現(xiàn)水疤或糜爛。病程大多進(jìn)展較慢，水皰不斷愈合及新生。

　　二、皮損典型損害為皰壁較厚、緊張、呈半球形的大皰，直徑約1～2cm，內(nèi)含漿液，少數(shù)可呈血性。棘刺松解征陰性。水皰多在紅斑或正常皮膚的基礎(chǔ)上發(fā)生。皰不易破裂，糜爛面上常附血痂，較易愈合，有的患者初起時皮疹為浮腫性的紅斑，或風(fēng)團(tuán)樣損害，數(shù)日后才在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)大皰。

　　三、癥狀患者自覺程度不等的瘙癢，全身健康狀況一般良好。但若不及時治療，皮疹將逐漸增多，泛發(fā)全身，大量體液通過體表丟失，機體日益衰弱，可因繼發(fā)感染等而導(dǎo)致死亡。

　　診斷

　　診斷要點：

　　一、臨床表現(xiàn)  老年人，皮膚上出現(xiàn)多數(shù)張力性大皰應(yīng)首先考慮本病。

　　二、取新出水皰作組織病理檢查示表皮下皰，皰內(nèi)及皰下有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。

　　三、直接免疫熒光檢查顯示皮損基底膜帶有線狀I(lǐng)gG和（或） C3沉積。取有活動性損害患者的血清作間接免疫熒光檢查，可顯示存在有抗基底膜帶抗體。

　　鑒別診斷

　　一、大皰性多形紅斑皮疹為多形性，以族集或散在性水皰、大皰為主，皰壁緊而厚，尼科利斯基征陰性，可有全身癥狀，病理變化顯示表皮下水皰。

　　二、獲得性大皰性表皮松懈癥本病多見于老年人，水皰好發(fā)在肢端，如手足、肘膝伸側(cè)等易受損傷的部位，病理改變亦為表皮下皰，但真皮內(nèi)為中性粒細(xì)胞浸潤，而無嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，用1mol／LNacl裂解皮膚作間接免疫熒光檢查，本病熒光在分離皮膚的真皮側(cè)，而大皰性類天皰瘡的熒光在分離皮膚的表皮側(cè)。

　　三、皰疹樣皮炎好發(fā)于兩肩和四肢伸側(cè)。損害為多形性、成群的張力性綠豆至櫻桃大小厚壁水皰，棘刺松解征陰性。自覺瘙癢。組織病理檢查水皰位于表皮下。取皮損作直接免疫熒光檢查示真皮乳頭順粒狀I(lǐng)gA沉積。

　　治療

　　一、支持療法應(yīng)給予高蛋白高維生素飲食，注意水及電解質(zhì)平衡，進(jìn)食困難者應(yīng)由靜脈補充，全身衰竭者需少量多次輸血。應(yīng)注意清潔衛(wèi)生并防止褥瘡。

　　二、皮質(zhì)類固醇控制大皰性類天皰瘡皮損所需的皮質(zhì)類固醇用量要小，一般為潑尼松40一60mg／d.水皰控制后2周逐漸減量至維持量，并長期服用，一般需服2年左右。在長期服用類固醇皮質(zhì)激素期間，應(yīng)注意不良反應(yīng)的預(yù)防和治療。

　　三、免疫抑制劑不宜接受皮質(zhì)類固醇治療如伴發(fā)糖尿病、結(jié)核病等的患者，可用氨苯砜（100一150mg／d）或免疫抑制劑如雷公藤多甙，硫唑嘌呤，甲氨蝶呤等治療。

　　四、局部治療對有大面積糜爛者，應(yīng)按二度燒傷的方式處理，換藥時注意消毒及隔離措施。注意室內(nèi)溫度，避免著涼。清潔刨面，去除膿痂，糜爛面可用1 ：8000高錳酸鉀浸浴或l：2000黃連素溶液清洗，或根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)選用適當(dāng)抗菌素外用。口腔糜爛除用清潔及消毒含漱劑外，外涂2．5％金霉素甘油涂劑，可減輕疼痛。

　　五、抗感染治療并發(fā)感染時應(yīng)作細(xì)菌培養(yǎng)及抗生素敏感試驗，以便選用適當(dāng)抗生素。并發(fā)念珠菌感染時可用抗真菌制劑，如克霉唑，氟康唑等。