鐮狀細(xì)胞腎病： 患鐮狀細(xì)胞貧血者發(fā)生的腎臟疾病，由髓質(zhì)直毛細(xì)血管內(nèi)的紅細(xì)胞鐮狀化引起。

    鐮狀細(xì)胞腎病在伴有鐮狀細(xì)胞疾病的老年者中常見(jiàn)?？僧a(chǎn)生充血和血流淤滯，局部出血或壞死區(qū)，間質(zhì)炎癥和纖維化，小管萎縮和乳頭梗塞。

    腎小球?yàn)V過(guò)率和腎血流量在年輕病人中增高，明顯地主要由血管舒張劑前列腺素介導(dǎo)，因?yàn)榉穷惞檀伎寡姿幙赡孓D(zhuǎn)這些改變。腎小球一氧化氮合成也可能有關(guān)。到發(fā)病20年時(shí)，腎小球?yàn)V過(guò)率已降至正常，在超過(guò)30年的病人中可降至正常以下。

    髓質(zhì)直血管功能的喪失有不同的臨床表現(xiàn)（如濃縮能力損害）。在那些有鐮狀細(xì)胞病或鐮狀細(xì)胞特征的病人中，因乳頭梗塞而致的無(wú)痛性鏡下或肉眼血尿常見(jiàn)。腎出血典型的為輕度，單側(cè)的和自限性。

    髓質(zhì)血管灌注損傷可導(dǎo)致尿濃縮能力損害和輕度多尿和夜尿。但在有鐮狀細(xì)胞特征和血紅蛋白S-C病的患者中損害是相似的但不嚴(yán)重。

    鐮狀細(xì)胞腎病的進(jìn)行性惡化可導(dǎo)致ESRD.腎病常伴有蛋白尿（約4%在腎病范圍內(nèi)）和活檢中的局灶節(jié)段性腎小球硬化。2/3伴腎病范圍蛋白尿的病人進(jìn)展至ESRD.相似的腎小球病變可出現(xiàn)于鐮狀細(xì)胞特征中，但發(fā)病率較低，進(jìn)行性腎衰隨后出現(xiàn)。<醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)收集整理>