本病可侵及含彈性纖維的大、中動脈，其中以主動脈弓及其分支（如無名動脈、鎖骨下動脈或頸總動脈等）最為常見；其次，好發(fā)于胸、腹主動脈及其分支（如腎動脈、腹主動脈或腸系膜動脈等）；冠狀動脈和肺動脈等亦可累及，但一般不侵及肢體的中、小動脈。病變血管常呈灰白色，管壁僵硬、鈣化、萎縮，與周圍組織粘連，管腔狹窄或閉塞，常合并血栓形成。少數(shù)病變血管壁彈性纖維和平滑肌纖維破壞嚴(yán)重，結(jié)締組織修復(fù)不足，可形成動脈擴(kuò)張或動脈瘤。顯微鏡見炎癥早期各層均有以淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤，中層可見上皮樣細(xì)胞和朗漢細(xì)胞。

　　彈性纖維斷裂、肌層破壞、纖維結(jié)締組織增生，至后期全層血管壁均被破壞。根據(jù)受累血管的部位可分為四種類型：①頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）：主要累及主動脈弓及其頭臂血管分支；②腹主動脈型：主要累及腹主動脈及其主要分支；③胸腹動脈型：主要累及胸腹主動脈及其分支；④肺動脈型：主要累及肺動脈。