
垂體卒中(PituitaryApoplexy)即垂體腺瘤卒中,是指垂體腺瘤生長過程中突發(fā)瘤內(nèi)出血或壞死致瘤體突然膨大引起的并發(fā)癥,多急性起病,故有“卒中”之稱。目前,垂體卒中已被視為一種獨(dú)立的綜合征,具有典型的臨床表現(xiàn),主要表現(xiàn)為突發(fā)性鞍旁壓迫綜合征和/或腦膜刺激征。輕者于數(shù)日后自行緩解,重者可迅速出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,昏迷、甚至死亡。本文就近年來關(guān)于垂體卒中的一些研究進(jìn)展作一簡要綜述。
一、發(fā)病率
垂體卒中的發(fā)病率約占垂體腺瘤的0.6%~10%。男性患者較女性為多,男女發(fā)病率之比約為2∶1.文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為垂體腺瘤出血在顱內(nèi)腫瘤中發(fā)病率是最高的,因?yàn)樵陲B內(nèi)腫瘤出血中,膠質(zhì)瘤占50%,垂體腺瘤占25%,而垂體腺瘤只占顱內(nèi)腫瘤的9.5%左右。垂體卒中一般見于大腺瘤,偶有報(bào)道發(fā)生于垂體微腺瘤者。
二、發(fā)病機(jī)理
垂體卒中的確切原因尚不清楚,77%查不出原因,目前認(rèn)為可能與以下因素有關(guān)。
1.缺血因素:(1)當(dāng)垂體腺瘤的生長速度超過血液供應(yīng)能力時(shí),瘤組織內(nèi)出現(xiàn)缺血壞死區(qū),繼而發(fā)生出血。(2)垂體有獨(dú)特的血管供應(yīng),僅通過來自垂體柄處的垂體門脈系統(tǒng)供給,當(dāng)垂體腺瘤向鞍上生長時(shí),可以嵌入鞍膈切跡和垂體柄的中間狹窄部位,阻斷了垂體遠(yuǎn)側(cè)部和腫瘤的營養(yǎng)血管,導(dǎo)致整個(gè)前葉和腫瘤的缺血、壞死和出血。垂體腺瘤向側(cè)方生長壓迫海綿竇,外因使海綿竇壓力增加。引起腫瘤內(nèi)靜脈壓增高,使腫瘤供應(yīng)動(dòng)脈受損而梗塞。
2.血管因素:垂體腺瘤內(nèi)血管豐富,形成不規(guī)則血竇,血竇壁菲薄,腫瘤體積增大引起局部壓力增高導(dǎo)致血管破裂出血?,F(xiàn)代血管造影技術(shù)已證實(shí)垂體腺瘤內(nèi)血管比正常腺體的血管細(xì)小,直徑不一。在電鏡下觀察這些血管不完全成熟,其基底膜呈破裂或節(jié)段狀,血管周圍間隙被血漿蛋白和紅細(xì)胞壓縮,這些均是垂體腺瘤出血的基礎(chǔ)。
3.腫瘤類型:文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為泌乳素腺瘤多見,這不僅因?yàn)樗诖贵w腺瘤中較多見,而且由于該瘤體積一般較大,易引起局部血液循環(huán)和血供障礙。以往認(rèn)為垂體卒中多見于體積較大的腺瘤,但目前認(rèn)為小腺瘤亦可發(fā)生,許多微小腺瘤卒中后,臨床癥狀不顯著,稱為亞臨床垂體卒中。
4.誘發(fā)因素:(1)外傷:在患垂體腺瘤時(shí),若頭部受到外力作用,由于頭顱與腦運(yùn)動(dòng)速度不一致,腫瘤與腦顱在運(yùn)動(dòng)的瞬間發(fā)生擠壓或牽拉,導(dǎo)致或促進(jìn)供瘤血管出血,尤其是腫瘤病理血管。(2)放療:垂體腺瘤放射治療可以使得瘤體內(nèi)血管增加,增加出血的機(jī)會(huì)。(3)雌激素:有實(shí)驗(yàn)表明,雌激素能導(dǎo)致垂體充血,易出現(xiàn)垂體卒中。(4)上呼吸道感染、噴嚏使海綿竇內(nèi)壓力增高,如腺瘤長入海綿竇內(nèi),則瘤內(nèi)靜脈回流壓力劇增,引起瘤內(nèi)血供不足或動(dòng)脈栓塞。(5)其它:如溴隱亭、氯丙嗪、抗凝治療、酗酒、血管造影、垂體功能動(dòng)態(tài)檢查、外科手術(shù)后以及蝶竇炎、動(dòng)脈粥樣硬化栓塞、血小板減少等也能誘發(fā)垂體卒中。
三、臨床表現(xiàn)
不是所有垂體腺瘤出血的病人都表現(xiàn)為垂體卒中的癥狀,因?yàn)橛捎诔鲅康牟煌R床表現(xiàn)亦不同。垂體卒中主要表現(xiàn)為嚴(yán)重的出血所致的腦膜刺激癥狀,及對周圍組織的壓迫癥狀。根據(jù)腫瘤卒中后對周圍結(jié)構(gòu)的影響和病情緩急及嚴(yán)重程度,將垂體卒中分為四種類型。
1.暴發(fā)性垂體卒中(Ⅰ型):指出血迅猛,出血量大,直接影響下丘腦,此時(shí)病人均伴有腦水腫及明顯顱內(nèi)壓增高,出血后3小時(shí)內(nèi)即出現(xiàn)明顯視力視野障礙,意識(shí)障礙進(jìn)行性加重,直至昏迷甚至死亡。
2.急性垂體卒中(Ⅱ型):指出血比較迅猛,出血量較大,已累及周圍結(jié)構(gòu),但未影響下丘腦,也無明顯腦水腫及顱內(nèi)壓增高,臨床表現(xiàn)為頭痛,視力視野障礙,眼肌麻痹或意識(shí)障礙,在出血后24小時(shí)達(dá)到高峰,在觀察治療期間癥狀和體征無繼續(xù)加重傾向,但占位效應(yīng)明確。
3.亞急性垂體卒中(Ⅲ型):出血較緩慢,視力障礙或眼肌麻痹,原有垂體腺瘤癥狀輕度加重,無腦膜刺激征及意識(shí)障礙,常被病人忽略。
4.慢性垂體卒中(Ⅳ型):出血量少,無周圍組織結(jié)構(gòu)受壓表現(xiàn),臨床上除原有垂體腺瘤的表現(xiàn)外,無其它任何癥狀,往往是CT、MRI或手術(shù)時(shí)才發(fā)現(xiàn)。
四、診斷
對于那些垂體卒中以前即存在垂體腺瘤癥狀的診斷并不困難,對于以前無癥狀的則不易立即做出診斷,易被誤診為動(dòng)脈瘤、腦膜炎或球后視神經(jīng)炎。大多數(shù)人同意以下診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)突然頭痛并伴有嘔吐和腦膜刺激征;(2)有鞍內(nèi)腫瘤證據(jù),伴有或不伴有鞍上侵犯;(3)突然視力視野障礙;(4)眼肌麻痹。如果只有前兩點(diǎn)出現(xiàn),同時(shí)出血來源不太明確時(shí),應(yīng)行血管造影排除顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。有時(shí)進(jìn)行性頭痛是垂體卒中的唯一報(bào)警信號。
五、影像學(xué)檢查
影像學(xué)檢查對于垂體卒中的診斷及鑒別診斷有著十分重要的意義。
1.X線檢查:X線平片可發(fā)現(xiàn)蝶鞍擴(kuò)大,前床突消失,鞍底變薄或破壞。
2.CT掃描:CT平掃時(shí),腫瘤可呈現(xiàn)為低密度(水腫或壞死),也可出現(xiàn)高密度區(qū)(出血),注射造影劑后腫瘤可呈現(xiàn)周邊性強(qiáng)化。CT掃描尚可明確蛛網(wǎng)膜下腔出血的擴(kuò)散范圍以及是否向腦室內(nèi)擴(kuò)展,對垂體腺瘤出血的病程和時(shí)間可作出診斷,對手術(shù)選擇入路有一定參考價(jià)值。
3.腦血管造影:當(dāng)前腦血管造影對垂體卒中的診斷似無必要,但在下列情況下仍屬必須。(1)對有腦膜刺激征伴單眼麻痹體征時(shí);(2)鞍上動(dòng)脈瘤與垂體腺瘤相類似,僅用CT掃描較難做出診斷時(shí);(3)為了區(qū)別血管痙攣所引起的神經(jīng)功能缺失時(shí)。
4.MRI檢查:垂體卒中發(fā)生時(shí),在T1和T2加權(quán)圖像上,可顯示病灶內(nèi)為高信號區(qū)。Stephen等人研究顯示MRI在診斷垂體卒中上明顯優(yōu)于CT.
六、治療
垂體卒中的臨床發(fā)展過程常難以預(yù)測。一經(jīng)確診應(yīng)立即給予激素替代治療,維持水電解質(zhì)平衡,以增強(qiáng)應(yīng)激能力和減輕視神經(jīng)、視丘下部的急性水腫,使臨床癥狀趨于穩(wěn)定,降低手術(shù)病死率。Ⅰ型病人在確診后應(yīng)立即給予脫水藥物及激素治療,并盡早手術(shù)以減輕對下丘腦及視神經(jīng)、視交叉的壓迫;Ⅱ型病人可首先采用保守治療措施,等病人一般狀況好轉(zhuǎn)后,及早行手術(shù)治療;對Ⅲ、Ⅳ型病人,如已有視力視野障礙,觀察治療一段時(shí)間無好轉(zhuǎn),應(yīng)手術(shù)治療。如無視力視野障礙,可以在嚴(yán)密觀察、定期隨訪的基礎(chǔ)上采取保守療法,適當(dāng)補(bǔ)充激素。在此期間如果占位效應(yīng)明確,應(yīng)考慮手術(shù)治療。
1952年Foix成功地施行了第一例垂體卒中的外科治療,1955年有人提出手術(shù)治療比保守治療更有效,且經(jīng)蝶入路手術(shù)是理想的手術(shù)方法。過去一般認(rèn)為對于腫瘤已向鞍上生長較多或蝶竇氣化不全時(shí)宜選用經(jīng)額入路,但現(xiàn)在認(rèn)為選用經(jīng)蝶入路更適宜,因?yàn)檫@類患者的腫瘤體積雖大并向鞍上生長,但其腫瘤大部分已液化壞死,出血極易吸除,無需牽拉腦組織,亦可避免在出血的視交叉池進(jìn)行操作,可減低損害視交叉血液供應(yīng)的危險(xiǎn)性。Bills等研究發(fā)現(xiàn)垂體卒中發(fā)病后一周內(nèi)手術(shù)與發(fā)病后7天手術(shù)無明顯差別,故不需要急診手術(shù)?,F(xiàn)在有人采用立體定向方法經(jīng)蝶穿刺抽吸可使視力迅速恢復(fù),神經(jīng)功能障礙緩解,然后加放療以防止復(fù)發(fā)。