遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

今天來(lái)一起跟著小編學(xué)習(xí)有關(guān)遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的相關(guān)知識(shí)吧！

一、病因及發(fā)病機(jī)制

一種遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷的溶血性貧血。大多屬常染色體顯性遺傳，少數(shù)為常染色體隱性遺傳。

二、臨床表現(xiàn)

貧血

年齡越小，癥狀越重

新生兒：急性溶血性貧血+高膽紅素血癥

嬰兒和兒童：輕中度貧血

黃疸

黃疸可見于大部分患者

多為輕度，呈間歇性

脾大

幾乎所有患者均有脾大

肝臟多為輕度腫大

三、實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血常規(guī)

外周血涂片：胞體小、染色深、中間淺染區(qū)消失的球形紅細(xì)胞增多。多在0.10以上。

以上就是有關(guān)于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的病因、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查的內(nèi)容，大家要認(rèn)真掌握喲！