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自身免疫性溶血性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么?為了幫助兒科主治考生了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:
根據(jù)Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性的結(jié)果,結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)特點(diǎn),診斷一般不難。但應(yīng)注意有少數(shù)病例Coombs試驗(yàn)可以陰性。診斷成立后,應(yīng)進(jìn)一步明確病因,區(qū)分是原發(fā)性或繼發(fā)性,明確發(fā)病原因,對(duì)治療和預(yù)后均有重要意義。1987年上海全國(guó)溶血性貧血會(huì)議關(guān)于AIHA的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:
(1)溫抗體型AIHA的診斷標(biāo)準(zhǔn)
1)近4個(gè)月內(nèi)無(wú)輸血或特殊藥物服用史,如直接Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性,結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查,可診斷為溫抗體型自身免疫性溶血性貧血。
2)如抗人球蛋白試驗(yàn)陰性,但臨床表現(xiàn)較符合,糖皮質(zhì)激素或切脾術(shù)有效,除外其他溶血性貧血(特別是遺傳性球形細(xì)胞增多癥),可診斷Coombs試驗(yàn)陰性的自身免疫性溶血性貧血。
(2)冷抗體型AIHA的診斷標(biāo)準(zhǔn)
1)臨床表現(xiàn):以中老年患者為多,小兒少見,寒冷環(huán)境有耳廓、鼻尖、手指發(fā)
紺,但一經(jīng)加溫即見消失,除貧血和黃疸外,其他體征很少。
2)實(shí)驗(yàn)室檢查:輕至中度貧血,周圍血中無(wú)紅細(xì)胞畸形及大小不一,可有輕度高膽紅素血癥,反復(fù)發(fā)作含鐵血黃素尿;冷凝集素試驗(yàn)陽(yáng)性,4℃效價(jià)可高至1:1000甚至1:16000,在30℃時(shí)在白蛋白或生理鹽水內(nèi),凝集素效價(jià)仍很高者有診斷意義;直接Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性,幾乎均為C3型。
(3)PCH的診斷標(biāo)準(zhǔn)
1)臨床表現(xiàn):多數(shù)受寒后即有發(fā)作,表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、發(fā)熱(體溫可達(dá)40℃)、全身無(wú)力及腰背痛,隨后即有血紅蛋白尿,多數(shù)持續(xù)幾小時(shí),偶有幾天者。
2)實(shí)驗(yàn)室檢查:發(fā)作時(shí)貧血嚴(yán)重,進(jìn)展迅速,外周血有紅細(xì)胞大小不一及畸形,并有球形紅細(xì)胞,紅細(xì)胞碎片及嗜堿性點(diǎn)彩細(xì)胞及幼紅細(xì)胞;反復(fù)發(fā)作者有含鐵血黃素尿;冷熱溶血試驗(yàn)陽(yáng)性;Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性,為C3型。
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