醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理了關(guān)于兒科主治醫(yī)師考試的相關(guān)知識(shí)戈謝病臨床表現(xiàn)如下，希望對(duì)廣大考生有所幫助。

根據(jù)戈謝病發(fā)病的急緩、內(nèi)臟受累程度及有無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀將其分為三種類型：慢性型（非神經(jīng)型、成人型、Ⅰ型）、急性型（Ⅱ型、神經(jīng)型）、亞急性型（Ⅲ型、神經(jīng)型）和亞急性型（Ⅲ型、神經(jīng)型）。同時(shí)根據(jù)亞急性型臨床表現(xiàn)又分為Ⅲa、Ⅲb、Ⅲc.

由于葡糖腦苷脂酶缺乏的程度不同，臨床表現(xiàn)會(huì)較大的差異。主要表現(xiàn)：

①生長發(fā)育落后于同齡人，甚至倒退；

②肝脾進(jìn)行性腫大，尤以脾大更明顯，出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)、門脈高壓；

③骨和關(guān)節(jié)受累，可見病理性骨折；

④皮膚表現(xiàn)為魚鱗樣皮膚改變，醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理暴露部位皮膚可見棕黃色斑；

⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)受侵犯出現(xiàn)意識(shí)改變、語言障礙、行走困難、驚厥發(fā)作等；

⑥肺部受累有咳嗽、呼吸困難、肺動(dòng)脈高壓；

⑦眼部受累表現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)失調(diào)、水平注視困難、斜視等。