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遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥怎么治療?

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥怎么治療?為了幫助兒科主治考生了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:

1.一般治療 注意防治感染,避免勞累和情緒緊張。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸。

2.防治高膽紅素血癥 見(jiàn)于新生兒發(fā)病者(參閱新生兒黃疸節(jié))。

3.輸注紅細(xì)胞 貧血輕者無(wú)需輸紅細(xì)胞,重度貧血或發(fā)生溶血危象時(shí)應(yīng)輸紅細(xì)胞。發(fā)生再生障礙危象時(shí)除輸紅細(xì)胞外,必要時(shí)予輸血小板。

4.脾切除或大部分脾栓塞 脾切除對(duì)常染色體顯性遺傳病例有顯著療效,術(shù)后黃疸消失、貧血糾正,不再發(fā)生溶血危象和再生障礙危象,紅細(xì)胞壽命延長(zhǎng),但不能根除先天缺陷。手術(shù)應(yīng)于5歲以后進(jìn)行,若反復(fù)再生障礙危象或重度溶血性貧血致生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,則手術(shù)年齡可提早。近年開(kāi)展大部分脾栓塞治療HS,近期療效與脾切除相仿。

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