糖原累積病的診斷與鑒別診斷是什么？

2020-08-28 16:16 醫(yī)學教育網(wǎng)

糖原累積病的診斷與鑒別診斷是什么？為了幫助兒科主治考生了解，掌握更多知識點、考點，醫(yī)學教育網(wǎng)為大家搜集整理如下：

饑餓性低血糖伴肝大、高脂血癥、乳酸酸中毒為診斷本病的線索

饑餓性低血糖伴肝大	如糖耐量試驗中因患兒胰島素分泌不足，呈現(xiàn)典型糖尿病特征
高脂血癥	胰高糖素或腎上腺素試驗亦不能使患兒血糖明顯上升，且注射胰高糖素后，血乳酸明顯增高
乳酸酸中毒	由于患兒不能使半乳糖或果糖轉化為葡萄糖，因此在半乳糖或果糖耐量試驗中血葡萄糖水平不升高

肝組織的糖原定量和葡萄糖-6-磷酸酶活性測定是確診本病的依據(jù)。

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