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法洛四聯(lián)癥的主要臨床表現(xiàn)：

法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病，臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為青紫，有些在生后不久即有青紫。青紫常見于唇、球結(jié)合膜、口腔黏膜、耳垂、指（趾）等處明顯。由于血氧含量下降，稍一活動，如吃奶、哭鬧、活動等，即可出現(xiàn)氣急和青紫加重?；純憾嘤卸拙岚Y狀，每于行走或活動時因氣急而主動下蹲片刻。由于患兒長期缺氧，致使指、趾端毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，隨后指（趾）末端膨大如鼓槌狀，稱為杵狀指（趾）。少數(shù)患兒由于腦缺氧可有頭暈、頭痛。嬰兒有時在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難。嚴重者可引起突然暈厥、抽搐，這是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一過性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致，稱腦缺氧發(fā)作。此外，可因紅細胞增加，血液黏稠度高，血流變慢可引起腦血栓，若為細菌性血栓，則易形成腦膿腫。

體檢：患兒體格發(fā)育落后，心前區(qū)可隆起，胸骨左緣第2～4肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音，一般以第3肋間最響，其程度取決于肺動脈狹窄程度。狹窄重，流經(jīng)肺動脈的血液少，雜音則輕而短。肺動脈第二音減弱或消失。

【典型例題】4歲男孩，嬰兒期開始發(fā)現(xiàn)紫紺，逐漸加重，有昏厥及抽搐史。查體：胸骨左緣第3肋間有Ⅱ級收縮期雜音，P2減弱，有杵狀指。最可能的診斷是

A.房間隔缺損

B.室間隔缺損

C.動脈導(dǎo)管未閉

D.法洛四聯(lián)癥

E.肺動脈狹窄

【答案】本題選D

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