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概述
白血病是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。
因白血病細(xì)胞自我更新增強(qiáng)、增殖失控、分化障礙、凋亡受阻而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。
臨床表現(xiàn)以骨髓或其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生累積的癥狀:
正常造血受抑制
浸潤全身各組織與臟器
白血病分類
1.根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程
(1)急性白血病(AL)
細(xì)胞分化停滯在較早階段,多為原始細(xì)胞及早期幼稚細(xì)胞,病情發(fā)展迅速,自然病程僅幾個月。
(2)慢性白血病(CL)
細(xì)胞分化停滯在較晚的階段,多為較成熟幼稚細(xì)胞和成熟細(xì)胞,病情發(fā)展緩慢,自然病程為數(shù)年。
2.根據(jù)主要受累的細(xì)胞系列
(1)急性白血病分型
①急性淋巴細(xì)胞白血病(簡稱急淋白血病或急淋,ALL);
②急性髓細(xì)胞白血病(簡稱急粒白血病或急粒,AML)。
(2)慢性白血病分型
①慢性髓細(xì)胞白血病(簡稱慢粒白血病或慢粒,CML);
②慢性淋巴細(xì)胞白血病(簡稱慢淋白血病或慢淋,CLL);
③少見類型的白血病如毛細(xì)胞白血病(HCL)、幼淋巴細(xì)胞白血病(PLL)等。
病因
生物因素:主要是病毒和免疫功能異常
成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤可由人類T淋巴細(xì)胞病毒Ⅰ型(HTLV Ⅰ)所致。病毒感染機(jī)體后,作為內(nèi)源性病毒整合并潛伏在宿主細(xì)胞內(nèi),在某些理化因素作用下,被激活表達(dá)而誘發(fā)白血病;或作為外源性病毒由外界以橫向方式傳播感染,直接致病。部分免疲功能異常者,如某些自身免疫性疾病患者白血病危險度會增加。
·物理因素包括X射線、γ射線等電離輻射。由電離輻射引發(fā)的白血病,多為AL和CML。
·研究表明,大面積和大劑量照射可使骨髓抑制和機(jī)體免疫力下降,DNA突變、斷裂和重組,導(dǎo)致白血病的發(fā)生。
·電離輻射:
X射線、γ射線、中子、放射性同位素等均可誘發(fā)白血病。
方式:一次性大劑量照射或小劑量反復(fù)照射。
化學(xué)因素:
1.化學(xué)物質(zhì)苯、殺蟲劑、染發(fā)劑等。
2.藥物有50種藥物可引起AL。
烷化劑:氮介、馬法蘭、白消安。
氯霉素、保泰松、乙雙嗎啉。
遺傳因素:家族性白血病約占白血病的0.7%。先天性再生障礙性貧血、Bloom綜合征、共濟(jì)失調(diào)-毛細(xì)血管擴(kuò)張癥及先天性免疫球蛋白缺乏癥等患者白血病發(fā)病率均較高。
其他血液?。耗承┭翰∽罱K可能發(fā)展為白血病,如骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等。
白血病發(fā)病過程
1.各種原因所致的單個細(xì)胞原癌基因決定性的突變,導(dǎo)致克隆性的異常造血細(xì)胞生成。
2.進(jìn)一步的遺傳學(xué)改變導(dǎo)致一個或多個癌基因激活和抑癌基因失活,從而導(dǎo)致白血病。
通常理化因素先引起單個細(xì)胞突變,隨后因機(jī)體遺傳易感性和免疫力低下,病毒感染、染色體畸變等激活了癌基因,并使部分抑癌基因失活及凋亡抑制基因過度表達(dá),導(dǎo)致突變細(xì)胞凋亡受阻,惡性增殖。
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