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系統(tǒng)性紅斑狼瘡的皮膚、黏膜損害的臨床表現(xiàn)

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多見于青年及中年女性,男女之比約為1:10。

本病早期表現(xiàn)多種多樣,癥狀多不明顯,初起可單個(gè)器官受累,或多個(gè)系統(tǒng)同時(shí)被侵犯。常表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱,關(guān)節(jié)疼痛,食欲減退,伴體重減輕,皮膚紅斑等。

(1)皮膚、黏膜損害

約80%的患者出現(xiàn)對稱性的皮損,典型者在開始時(shí)與盤狀紅斑狼瘡皮損相似,在兩頰和鼻部出現(xiàn)蝶形水腫性紅斑,為不規(guī)則形,色鮮紅或紫紅,邊界清楚或模糊,有時(shí)可見鱗屑,病情緩解時(shí)紅斑消退,留有棕色色素沉著,較少出現(xiàn)萎縮現(xiàn)象。皮損發(fā)生在指甲周圍皮膚及甲下者,常為出血性紫紅色斑片,高熱時(shí)紅腫光亮,時(shí)隱時(shí)現(xiàn);發(fā)生在口唇者,則為下唇部紅斑性唇炎的表現(xiàn)。皮損嚴(yán)重者,可有全身泛發(fā)性多形性紅斑、紫紅斑、水皰等,口腔、外陰黏膜有糜爛,頭發(fā)可逐漸稀疏或脫落。手部遇冷時(shí)有雷諾氏現(xiàn)象,常為本病的早期表現(xiàn)。

(2)全身癥狀

1)發(fā)熱:一般都有不規(guī)則發(fā)熱,多數(shù)呈低熱,急性活動期出現(xiàn)高熱,甚至可達(dá)41℃。

2)關(guān)節(jié)、肌肉疼痛:約90%的患者有關(guān)節(jié)及肌肉疼痛,關(guān)節(jié)疼痛可侵犯四肢大小關(guān)節(jié),多為游走性,軟組織可有腫脹,但很少發(fā)生積液和潮紅。

3)腎臟損害:幾乎所有的系統(tǒng)性紅斑狼瘡皆累及腎臟,但有臨床表現(xiàn)的約占75%,腎臟損害為較早的、常見的、重要的內(nèi)臟損害,可見到各種腎炎的表現(xiàn),早期尿中有蛋白、管型和紅白細(xì)胞,后期腎功能損害可出現(xiàn)尿毒癥、腎病綜合征表現(xiàn)。

4)心血管系統(tǒng)病變:約有1/3的病人有心血管系統(tǒng)的病變,以心包炎、心肌炎、心包積液較為常見。有時(shí)伴發(fā)血栓性靜脈炎、血栓閉塞性脈管炎。

5)呼吸系統(tǒng)病變:主要表現(xiàn)為胸膜炎和間質(zhì)性肺炎,出現(xiàn)呼吸功能障礙。

6)消化系統(tǒng)病變:約有40%患者有惡心嘔吐、腹痛腹瀉、便血等消化道癥狀。約30%的病人有肝臟損害,呈慢性肝炎樣表現(xiàn)。

7)神經(jīng)系統(tǒng)病變:神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多見于后期,可表現(xiàn)為各種精神、神經(jīng)癥狀,如抑郁、失眠、精神分裂癥樣改變,嚴(yán)重者可出現(xiàn)抽搐、癥狀性癲癇。

8)其他病變:可累及淋巴系統(tǒng),表現(xiàn)為局部或全身淋巴結(jié)腫大,質(zhì)軟,無壓痛。累及造血系統(tǒng)見貧血、全血細(xì)胞減少。另外,約有20%病例有眼底病變,如視乳頭水腫、視網(wǎng)膜病變。

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