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溶血性貧血-2020年中西醫(yī)助理醫(yī)師內(nèi)科學(xué)

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中西醫(yī)助理醫(yī)師2020年招生方案

溶血性貧血

2.確定存在溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查

(1)紅細(xì)胞壽命縮短是溶血的直接證據(jù)。

(2)紅細(xì)胞大量破壞的間接證據(jù)

膽紅素增高:間膽升高為主,同時(shí)伴尿膽原和糞膽原增多;血清乳酸脫氫酶升高。

(3)紅細(xì)胞代償性增生證據(jù)

網(wǎng)織紅細(xì)胞增多、骨髓紅系增生,粒:紅比值明顯減低。

各類型的溶血性貧血都具有上述實(shí)驗(yàn)室檢查異常

(4)提示血管內(nèi)溶血的檢查

血紅蛋白血癥(血清游離血紅蛋白升高)、血紅蛋白尿(醬油色尿)、含鐵血黃素尿(Rous試驗(yàn)陽(yáng)性)、血清結(jié)合珠蛋白降低、外周血涂片中破碎紅細(xì)胞。

(5)確定溶血性貧血病因的實(shí)驗(yàn)室檢查

1)紅細(xì)胞形態(tài):球形紅細(xì)胞增多見(jiàn)于遺傳性球形細(xì)胞增多癥;橢圓形紅細(xì)胞見(jiàn)于遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥;靶形紅細(xì)胞見(jiàn)于海洋性貧血。

2)紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn):脆性增高見(jiàn)于遺傳性球形細(xì)胞增多癥。

3)抗人球蛋白試驗(yàn)(Coomb‘s試驗(yàn)):自身免疫性溶血性貧血。

4)酸溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn)),蔗糖水溶血試驗(yàn)及蛇毒因子溶血試驗(yàn),CD55、CD59檢測(cè):陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)。

5)血紅蛋白電泳和血紅蛋白F定量測(cè)定:異常血紅蛋白病和海洋性貧血。

6)紅細(xì)胞酶活性測(cè)定:酶缺陷引起的溶血性貧血。

7)高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn):G6PD缺乏。

3.自身免疫性溶血性貧血根據(jù)自身抗體作用于紅細(xì)胞所需溫度不同可分為溫抗體型和冷抗體型。

4.溶血的治療

(1)糖皮質(zhì)激素治療:適用于免疫性溶血性貧血,PNH.

(2)脾切除治療:適用于紅細(xì)胞主要在脾臟破壞者,如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、某些類型的血紅蛋白病,以及溫抗體型自身免疫性溶血性貧血糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效或需要大劑量維持者。

(3)輸血:貧血嚴(yán)重者,以輸注洗滌RBC為宜。

5.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)

(1)定義:后天獲得性紅細(xì)胞膜缺陷引起的溶血性貧血,血管內(nèi)溶血。臨床上以間歇發(fā)作性睡眠后血紅蛋白尿?yàn)樘卣鳌?

(2)臨床特征:反復(fù)發(fā)作血紅蛋白尿,貧血,血栓。

(3)實(shí)驗(yàn)室檢查:貧血;Rous試驗(yàn)、酸溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn))、蔗糖水試驗(yàn)及蛇毒因子溶血試驗(yàn)中任意兩項(xiàng)陽(yáng)性。CD55,CD59陰性細(xì)胞增多。

(4)鑒別診斷:PNH與再障有密切的關(guān)系,可相互轉(zhuǎn)化,成為再生障礙性貧血-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜合征。

(5)治療:糖皮質(zhì)激素,碳酸氫鈉,輸血等。其中糖皮質(zhì)激素;糖皮質(zhì)激素是治療溫抗體型AIHA的主要藥物。紅細(xì)胞恢復(fù)正常后維持治療劑量1個(gè)月,以后逐漸減量。小劑量潑尼松(5~10mg/d)持續(xù)至少3~6個(gè)月。治療3周無(wú)效或需要潑尼松10mg/d以上才能維持者應(yīng)改換其他療法。

【進(jìn)階攻略】

重點(diǎn)是將前面的幾種類型貧血的特殊表現(xiàn)記住,也算是考試的題眼,遇到此類關(guān)鍵詞,可以盡快做出診斷或者疑似診斷。

黃疸+貧血=溶血性貧血;

腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸=急性溶血性貧血

黃疸+貧血+脾大=慢性溶血性貧血;

反甲或匙狀甲——缺鐵性貧血

Plummer-Vinson綜合征——缺鐵性貧血;

異食癖——缺鐵性貧血

“鏡面舌”或“牛肉舌”——巨幼細(xì)胞性貧血、惡性貧血

感覺(jué)異常——巨幼細(xì)胞性貧血、惡性貧血;

黃疸——溶血性貧血;

血紅蛋白尿——溶血性貧血

【易錯(cuò)易混辨析】

以下幾類臨床表現(xiàn)易與溶血性貧血混淆:1.貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多:如失血性、缺鐵性或巨幼細(xì)胞貧血的恢復(fù)早期;2.非膽紅素尿性黃疸:如家族性非溶血性黃疸;3.幼粒幼紅細(xì)胞性貧血伴輕度網(wǎng)織紅細(xì)胞增多:如骨髓轉(zhuǎn)移瘤。以上情況雖類似溶血性貧血,但本質(zhì)不是溶血,缺乏實(shí)驗(yàn)室診斷溶血的證據(jù),故容易鑒別。

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