醫(yī)學教育網小編為了幫助各位考生更好地備考復習，專門整理了如何有效治療限制型心肌病？如下：

1.對因治療

對于那些有明確原因的限制型心肌病，應首先治療其原發(fā)病。如對嗜酸細胞增多綜合征的患者，嗜酸性粒細胞增多癥是該病的始動因素，造成心內膜及心內膜下心肌細胞炎癥、壞死、附壁血栓形成、栓塞等繼發(fā)性改變。因此，治療嗜酸性粒細胞增多癥對于控制病情的進展十分重要。糖皮質激素（潑尼松）、細胞毒藥物等，能夠有效地減少嗜酸性細胞，阻止內膜心肌纖維化的進展。據報道，可以提高生存率。一些與遺傳有關的酶缺乏導致的限制型心肌病，還可進行酶替代治療及基因治療。

2.對癥治療

（1）降低心室充盈壓  硝酸酯類藥物、利尿劑可以有效地降低前負荷，減輕肺循環(huán)和體循環(huán)淤血，降低心室充盈壓，減輕癥狀，改善患者生活質量和活動耐量，但不能改善患者的長期預后。但應當注意，限制型心肌病患者的心肌僵硬度增加，血壓變化受心室充盈壓的變化影響較大，過度的減輕前負荷會造成心排出量下降，血壓下降，病情惡化，故硝酸酯類藥物和利尿劑應根據病人情況，酌情使用。β受體阻滯劑能夠減慢心率，延長心室充盈時間，降低心肌耗氧量，有利于改善心室舒張功能，可以作為輔助治療藥物，但在限制型心肌病治療中的作用并不肯定。

（2）以舒張功能受限為主  洋地黃類藥物無明顯療效，但房顫時，可以用來控制心室率。對于房顫亦可以使用胺碘酮轉復，并口服預防。但抗心律失常藥物對于預防限制型心肌病患者的猝死無效，亦可置入ICD治療。

（3）抗凝治療  本病易發(fā)生附壁血栓和栓塞，可給予抗凝或抗血小板治療。

3.外科治療

對于嚴重的心內膜心肌纖維化可行心內膜剝脫術，切除纖維性心內膜。伴有瓣膜反流者可行人工瓣膜置換術。對于有附壁血栓者行血栓切除術。手術死亡率為20%。對于特發(fā)性或家族性限制性心肌病伴有頑固性心力衰竭者可考慮行心臟移植。有研究顯示兒童限制型心肌病患者即使沒有明顯的心衰癥狀，仍有較大的猝死風險，所以主張對診斷明確的患兒應早期進行心臟移植，可改善預后。

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