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概述:
脊柱裂是脊椎管的一部分沒有完全閉合的狀態(tài),是一種常見的先天性神經管畸形(無腦兒、脊柱裂、腦膨出)。根據(jù)1986~1987年監(jiān)測資料,我國神經管畸形發(fā)生率約為2.74‰,而且北方較南方高,農村較城市高,秋冬季出生的嬰兒較春夏季出生的發(fā)生率高,脊柱裂的男女之比為0.6~0.9:1.臨床表現(xiàn)與脊髓和脊神經受累程度有關,如有脊髓和脊神經受累可出現(xiàn)下肢癱瘓、大小便失禁等神經系統(tǒng)癥狀。
病因:
病因尚未完全清楚,一般認為是一種多基因遺傳病,是胚胎發(fā)育過程中,椎管閉合不全引起。
臨床表現(xiàn):
神經系統(tǒng)癥狀與脊髓和脊神經受累程度有關,較常見的為下肢癱瘓、大小便失禁等。如病變部位在腰骶部,出現(xiàn)下肢遲緩性癱瘓和肌肉萎縮,感覺和腱反射消失。下肢多表現(xiàn)馬蹄足畸形,溫度較低、青紫和水腫,易發(fā)生營養(yǎng)性潰瘍,甚至壞疽。常有肌肉攣縮,有時有髖關節(jié)脫位。有些輕型病例,神經系統(tǒng)癥狀可能很輕微。隨著患兒年齡長大,神經系統(tǒng)癥狀常有加重現(xiàn)象,這與椎管增長比脊髓快,對脊髓和脊神經的牽扯逐漸加大有關。