低滲性多尿的表現(xiàn)：

多尿為DI患者最顯著的癥狀，CDI患者一般起較急，日期明確。尿量超過2500ml/d或50ml/（kg.d），并伴有煩渴和多飲。夜尿顯著增多，尿量一般在4L/d以上，極少數(shù)可超過10L/d，但也有報道可達40L/d.尿比重為1.0001～1.0005，尿滲透壓為50～200mOsm/L，明顯低于血漿滲透壓。長期多尿可導致膀胱容量增大，因此排尿次數(shù)有所減少。部分性尿崩癥患者癥狀較輕，尿量為2.4～5L/d，如限制水分攝入導致嚴重脫水時，尿比重可達1.010～1.016，尿滲透壓可超過血漿滲透壓達290～600mOsm/L.如果患者渴覺中樞未受累醫(yī)學|教育網(wǎng)整理，飲水未受限制，則一般僅影響睡眠，體力軟弱，不易危及生命。如果患者渴覺減退或消失，未能及時補充水分，可引起嚴重失水、血漿滲透壓和血清鈉水平明顯升高，出現(xiàn)極度軟弱、發(fā)熱、精神癥狀，甚至死亡。一旦尿崩癥合并腺垂體功能減退癥時，尿崩癥可減輕，糖皮質(zhì)激素替代治療后癥狀可再現(xiàn)或加重。

遺傳性NDI常于嬰幼兒期起病，多數(shù)有家族史。多以女性傳遞，男性發(fā)病。出生后既有多尿、多飲，如未及時發(fā)現(xiàn)，多因嚴重缺水、高鈉血癥和高滲透性昏迷而夭折。如能幸存，可有生長緩慢，成年后癥狀減輕或消失。因患者在嬰兒期反復出現(xiàn)失水和高滲狀態(tài)，可導致智力遲緩和血管內(nèi)皮受損，顱內(nèi)和血管可有彌漫性鈣化。