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骨纖維異樣增殖癥病因|臨床表現

2016-01-19 13:42 醫(yī)學教育網
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一、骨纖維異樣增殖癥病因:

骨纖維異樣增殖癥病因不明,可能與骨先天性發(fā)育異常、骨形成障礙、內分泌異常有關。

二、骨纖維異樣增殖癥臨床表現:

骨纖維異樣增殖癥多在10歲左右發(fā)病,常在青年期就診,伴內分泌紊亂者可在3~4歲發(fā)病,甚至在出生后即有癥狀。本病可發(fā)生在任何骨骼,四肢單發(fā)性病變常位于近側骨端,可局限或向骨干擴散,多發(fā)于股骨、脛骨、腓骨和骨盆,常偏于一側肢體;雙側受累者,并不對稱。上肢病變者可同時見于顱骨。軀干病變可波及數根肋骨和椎體及其附件,肋骨不限于一側肢體。本病以一側上、下肢體為主,對側僅有個別骨受累,也可同時波及顱骨、肋骨或骨盆。最常見的臨床表現是骨病變。癥狀的輕重與年齡、病程及受損部分有關,年齡越輕癥狀越重。病變早期可存在多年而無癥狀,繼而出現疼痛,功能障礙,弓狀畸形或病理性骨折。有些患者以此為首發(fā)癥狀而就醫(yī),其特點是可由輕度外傷誘因引起,骨折部疼痛、腫脹、功能障礙,很少移位,在制動后大多數可愈合醫(yī)|學教|育網搜集整理。

骨骼表淺部位的病變可出現畸形或腫塊,如顏面不對稱,上顎突起類似獅面,有時引起眼球突出。脊椎和肋骨受累時,胸部不對稱,局限性突起。四肢長骨受侵時,呈膨脹彎曲畸形,掌跖骨受侵者肢端隆起。深部病變早期很難發(fā)現。皮膚色素沉著也較多見,散在腰、臀、大腿等處,偏患側,且以中線為界,呈點狀或片狀深黃色或黃棕色皮斑,有時表淺,不隆起,邊緣呈齒狀,不規(guī)則,大小不等,組織結構與正常皮膚相似醫(yī)|學教|育網搜集整理。性早熟僅發(fā)生在少數骨骼受損較嚴重者,絕大多數為女性,表現為陰道出血,但不是月經,嚴重者在3~4個月即出現,第二性征出現早,外陰變大,乳房發(fā)育早,腋毛和陰毛出現過早,偶有智力減低和其他內分泌癥狀。軀體半側多個骨骼廣泛病變,皮膚色素沉著伴性早熟者,稱為McCnne-Albright綜合征。

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