支氣管擴(kuò)張病因|發(fā)病機(jī)理：

支氣管擴(kuò)張的主要發(fā)因素為支氣管-肺組織的感染和支氣管阻塞感染引起管腔粘膜的充血、水腫，使管腔狹小分泌物易阻塞管腔，導(dǎo)致引流不暢而加重感染；支氣管阻塞引流不暢會誘發(fā)肺部感染。故兩者互相影響促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展。先天生發(fā)育缺損及遺傳因素引起的支氣管擴(kuò)張較少見。

多數(shù)患者在童年有麻疹百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史，以后常有呼吸道反復(fù)發(fā)作的感染。氣管和主支氣管擴(kuò)張較少見，因為較大的支氣管有完整的軟骨環(huán)、呼吸道清除功能較好，且管徑較大，肌層及彈力纖維也較厚，故不容易發(fā)生阻塞及支氣管壁的嚴(yán)重破壞。肺段和亞段以下的小支氣管管壁支架組織薄弱，管徑小，容易發(fā)生痰液潴留和阻塞，而導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。

支氣管擴(kuò)張可分為先天性與繼發(fā)性兩種。醫(yī)學(xué)|教育|網(wǎng)搜集整理先天性較少見，是由于先天性支氣管發(fā)育不良，存在先天性缺陷或遺傳性疾病，使肺的外周不能進(jìn)一步發(fā)育，導(dǎo)致已發(fā)育支氣管擴(kuò)張，如支氣管軟骨發(fā)育不全（Williams-Camplen綜合征）。有的病人支氣管擴(kuò)張在出生后發(fā)生，但也有先天異常的因素存在，如Kartagener綜合征，患者除支氣管擴(kuò)張外可伴有內(nèi)臟異位和胰腺囊性纖維化病變，它實際上屬于纖毛無運動綜合征（immotile cilia syndrome）的一個亞型。支氣管擴(kuò)張癥也可見于Young綜合征，該病特征為阻塞性精子缺乏，慢性鼻竇炎，反復(fù)肺部感染和支氣管擴(kuò)張。部分支氣管擴(kuò)張病人顯示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反復(fù)細(xì)菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更為重要。