肺動(dòng)脈瓣狹窄：

（一）典型肺動(dòng)脈瓣狹窄

肺動(dòng)脈瓣三個(gè)瓣葉交界處互相融合，使瓣膜開放受限，瓣口狹窄；只有兩個(gè)瓣葉的交界處融合為肺動(dòng)脈瓣二瓣化畸形；瓣葉無(wú)交界處僅中心部留一小孔，為單瓣化畸形醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)|搜集整理。瓣葉結(jié)構(gòu)完整，瓣環(huán)正常，肺動(dòng)脈干呈狹窄后擴(kuò)張，有時(shí)可延伸到左肺動(dòng)脈，但擴(kuò)張的程度與狹窄的嚴(yán)重性并不完全成比例。

（二）發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄

肺動(dòng)脈瓣葉形態(tài)不規(guī)則且明顯增厚或呈結(jié)節(jié)狀，瓣葉間無(wú)粘連，瓣葉啟閉不靈活，瓣環(huán)發(fā)育不良，肺動(dòng)脈干不擴(kuò)張或發(fā)育不良。此病常有家族史，Noonan綜合征大多合并此病變。

肺動(dòng)脈瓣狹窄的繼發(fā)性改變?yōu)橛沂蚁蛐男苑屎?，狹窄嚴(yán)重者，心室腔小，心內(nèi)膜下心肌可有缺血性改變。右房有繼發(fā)性增大，心房壁增厚，卵圓孑L開放，或伴有房間隔缺損。