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法洛四聯(lián)癥病因-外科學(xué)主治醫(yī)師考試

醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編搜集整理了外科主治醫(yī)師考試的知識點(diǎn),希望對各位考生有所幫助。

法洛四聯(lián)癥(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患兒的預(yù)后主要取決定肺動(dòng)脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況,重癥者有25%~35%在1歲內(nèi)死亡,50%病人死于3歲內(nèi),70%~75%死于10歲內(nèi),90%病人會(huì)夭折。主要是由于慢性缺氧引起,紅細(xì)胞增多癥,導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

病因:

VanPraagh認(rèn)為法洛四聯(lián)癥的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發(fā)育不良的后果醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理,即當(dāng)胚胎第4周時(shí)動(dòng)脈干未反向轉(zhuǎn)動(dòng),主動(dòng)脈保持位于肺動(dòng)脈的右側(cè),圓錐隔向前移位,與正常位置的竇部室間隔未能對攏,因而形成發(fā)育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損,即膜周型室間隔缺損。若肺動(dòng)脈圓錐發(fā)育不全,或圓錐部分完全缺如,則形成肺動(dòng)脈瓣下型室間隔缺損,即干下型室間隔缺損。

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