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硬皮病臨床表現(xiàn)
一、分類
1)局限性硬皮病 包括硬斑病、帶狀硬皮病、點(diǎn)滴狀硬皮病、片狀硬皮病。
2)系統(tǒng)性硬化癥 包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征(包括肢端硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張,鈣質(zhì)沿積,雷諾氏現(xiàn)象,食管蠕動(dòng)異常癥狀,此為系統(tǒng)性硬化的一個(gè)類型,予后較好。)
二、癥狀和體征:
1.局限性硬皮病
(注意:部分局限性硬皮病可以轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性硬皮病,兩者沒(méi)有絕對(duì)界限?。?/p>
(1)硬斑病:多發(fā)生在腰、背部,其次為四肢及面頸部,表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴(kuò)大硬化,顏色變?yōu)榈S色或象牙色,局部無(wú)汗、毛發(fā)脫落,數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。
(2)帶狀硬皮?。汉冒l(fā)于兒童和青年,女性多于男性,病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布,可為單條或數(shù)條,病變演變過(guò)程同硬斑病。
(3)點(diǎn)滴狀硬斑?。憾喟l(fā)于頸、胸、肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過(guò)程似硬斑病。
2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象,皮損從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展,軀干、內(nèi)臟累及少,病程進(jìn)展慢,預(yù)后好;彌漫性硬皮病病變由軀干向遠(yuǎn)端擴(kuò)展,雷諾現(xiàn)象少,內(nèi)臟受累多。病情重,病變進(jìn)展快,予后差。
(1)雷諾氏現(xiàn)象:為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為指(趾)端遇冷或情緒波動(dòng)時(shí)出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變,經(jīng)保暖后可緩解;
(2)皮膚:病變過(guò)程可分為水腫,硬化和萎縮三期。
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