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原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變的診斷

主要診斷依據(jù)為臨床表現(xiàn)和組織病理學(xué)檢查。特征性的出血性皮疹伴多系統(tǒng)損害，尤其不明原因的心臟受累和肝大、蛋白尿應(yīng)考慮本病。皮膚及受累組織的病理學(xué)檢查見到淀粉樣蛋白團(tuán)塊沉積具有診斷意義。組織特殊染色，骨X線片，骨髓檢查，尿Bence-Jones蛋白測定等都有助于確診。

原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變的并發(fā)癥

累及骨骼肌出現(xiàn)背部疼痛；心臟、腎臟受累則發(fā)生心功能不全、蛋白尿和腎衰竭。部分患者有嘔血或便血，約20%病人最終發(fā)生多發(fā)性骨髓瘤。