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板層狀魚鱗病的并發(fā)癥

2016-11-02 20:16 醫(yī)學教育網(wǎng)
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板層狀魚鱗病的并發(fā)癥:

①魚鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合征

大多數(shù)患者在出生后4-30個月內(nèi)發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)病變,主要為智力障礙,痙攣性四肢癱瘓或截癱。雙下肢痙攣性癱瘓進行性加重,至少持續(xù)至青春期方緩解或停止進展醫(yī)學|教育網(wǎng)搜集整理。多數(shù)病人上肢有類似病變,但輕些。絕大多數(shù)患者有智能障礙,且不會隨年齡增大而加重。

②智能障礙癲癇魚鱗病綜合征

嬰兒期發(fā)病。主要由輕度的魚鱗病樣紅皮病、智能障礙和癲癇三聯(lián)征構成。但有的患者還出現(xiàn)生殖器發(fā)育不全、侏儒等癥狀。智能很差,不能自理生活。癲癇多為大發(fā)作,本病可能是常染色體隱性遺傳所致,但也不能排除性連鎖遺傳。

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